Palavras-chave
fibroma desmoplásico - neoplasias ósseas - ortopedia - relato de caso - tíbia
Introdução
O fibroma desmoplásico do osso é um tumor fibrogênico benigno, mas localmente agressivo.
É um dos tumores ósseos primários menos comuns (<0.1%).[1] Tende a ocorrer em pacientes adolescentes e adultos jovens, com igual distribuição
por sexo[2]. Essa lesão apresenta predileção pelos ossos craniofaciais; no entanto, os ossos
longos também são comumente envolvidos, especialmente o fêmur distal e a tíbia proximal.[3]
Existe uma escassez de literatura sobre as características e manejo deste tumor ósseo
muito raro. Relatamos o caso de uma paciente de 45 anos com fibroma desmoplásico massivo
da tíbia proximal.
Relato de Caso
Este relato de caso foi aprovado por nossa instituição (PR(AT)95/2022). O consentimento
informado do paciente foi obtido.
Paciente do sexo masculino, 45 anos, encaminhado ao nosso ambulatório para avaliação
de lesão lítica sintomática na tíbia direita proximal. Anteriormente, ele havia sido
tratado e acompanhado em outro centro. Lá, um tumor ósseo benigno havia sido diagnosticado
27 anos antes. A curetagem havia sido realizada duas vezes, mas o tumor voltou. Nos
acompanhamentos anuais anteriores, apresentava-se indolor e com funcionalidade quase
total. Como sua qualidade de vida não havia sido afetada e a lesão era considerada
um tumor benigno, o paciente não havia consentido com a cirurgia.
Na apresentação em nosso centro, o exame físico mostrou deformidade evidente no joelho,
com uma massa dura palpável medindo 10cm ([Fig. 1a]). O paciente apresentava dor com atividade e perda da funcionalidade. As radiografias
mostraram um tumor lítico enorme na tíbia proximal causando destruição óssea ([Fig. 1b-c]). As imagens de ressonância magnética demonstraram uma massa de 13 × 15 × 13cm (APxMLxCC)
com envolvimento significativo de tecidos moles e deslocamento de estruturas neurovasculares
([Fig. 1d-f]). Foi realizada biópsia guiada por ultrassom para análise histológica; o diagnóstico
definitivo foi de fibroma desmoplásico do osso. Após discussão do caso em comissão
multidisciplinar, o procedimento cirúrgico em dois tempos foi considerado a melhor
opção.
Fig. 1 Imagens pré-operatórias do paciente. A) A fotografia clínica mostra uma evidente
deformidade no joelho, com uma massa dura mediana palpável medindo 10cm. B e C) A
avaliação radiográfica mostra um tumor lítico enorme na tíbia proximal. A lesão apresentava
crescimento agressivo com destruição óssea, trabeculação e extensão para a fíbula
e tecidos moles circundantes. D, E e F) Imagens de RM demonstraram uma massa de 13 × 15 × 13 cm
(AP x ML x CC) com envolvimento significativo de partes moles e deslocamento de estruturas
neurovasculares (seta branca). O realce heterogêneo do contraste pode ser observado.
A primeira etapa consistiu na ressecção do tumor de amplas margens cirúrgicas. Em
decúbito dorsal e com torniquete, foi realizada abordagem anterior com artrotomia
parapatelar medial estendida. Apenas a artéria tibial anterior foi ligada; enquanto
os outros ramos principais da artéria poplítea e do nervo ciático foram identificados
e preservados ([Fig. 2a]). Foi realizada excisão ampla do tumor. O fêmur foi preservado nesta etapa cirúrgica
por não ter sido acometido pelo tumor. A tíbia foi ressecada com margem de 3cm de
largura. Em seguida, foi realizada uma artrodese temporária ([Fig. 2b-d]). Foi necessário o uso de retalho do músculo gastrocnêmio medial para cobertura.
O estudo anatomopatológico da peça cirúrgica ([Fig. 3a-d]) confirmou o diagnóstico de fibroma desmoplásico do osso e demonstrou margens negativas.
No pós-operatório, o paciente apresentou pé caído causado por paralisia do nervo fibular
comum. Foi tratado com fisioterapia e órtese antiequina.
Fig. 2 Imagens da primeira etapa cirúrgica. A) A fotografia intraoperatória mostra a ressecção
com margem ampla do tumor. O feixe neurovascular foi identificado, dissecado e protegido.
Um espaço morto relevante pode ser observado. B, C e D) A fotografia intraoperatória
e as radiografias pós-operatórias mostram a artrodese temporária realizada com duas
hastes intramedulares (tibial anterógrada e femoral retrógrada). Cimento carregado
com antibiótico foi usado para aumentar a estabilidade da construção, obliterar o
espaço morto e fornecer antibiótico localmente.
Fig. 3 Imagens do estudo anatomopatológico da peça cirúrgica. Margens negativas foram demonstradas.
Nenhuma necrose foi observada e apenas duas mitoses por 10-HPF foram contadas. Imuno-histoquimicamente,
as células tumorais foram positivas para MDM2 e negativas para sm-actina, desmina,
beta-catenina, S100, CD34. FISH para MDM2 mostrou uma polissomia, mas não amplificação.
A) Imagem macroscópica da peça cirúrgica seccionada mostrando a tíbia com tumor lobulado
branco que se estende a partes moles com áreas hemorrágicas. B) Infiltração do osso
lamelar pela neoplasia. Imagem em 50x de H&E. C) Proliferação hipocelular de células
fusiformes com características nucleares suaves organizadas em um padrão fascicular
longitudinal em um estroma colagenizado. Imagem em 400x de H&E. D) Poucas áreas mostrando
células levemente atípicas dispostas em padrão desordenado. Imagem em 400x de H&E.
A segunda etapa foi realizada sete meses depois, com o objetivo de obter uma reconstrução
funcional do membro usando uma substituição endoprotética. Em decúbito dorsal e sob
torniquete, foi realizada a mesma abordagem anterior. Primeiramente, o espaçador de
cimento e os pregos foram removidos. Em seguida, a prótese foi implantada conforme
técnica usual. No entanto, ao esvaziar o torniquete, observou-se sangramento pulsátil
na face posterior do joelho. O torniquete foi novamente insuflado e identificada laceração
completa da artéria poplítea. Um bypass arterial com enxerto autólogo de veia safena
magna foi realizado com sucesso por um cirurgião vascular.
Após 18 meses de acompanhamento, o tumor não recidivou e não ocorreram complicações.
O paciente está sem dor e retomou suas atividades diárias normais. Porém, apresenta
restrição da ADM do joelho (0-30°) e pé caído (déficit de flexão dorsal de 40°) ([Fig. 4]). O paciente está satisfeito com o procedimento (escala SAPS 22/28).
Fig. 4 Imagens pós-operatórias finais. A) Extensão de joelho, B) Flexão de joelho C) Flexão
plantar completa D) Déficit de flexão dorsal (−40°). E e F) Radiografias pós-operatórias
de comprimento total e lateral mostram uma implantação correta da substituição da
endoprótese.
Discussão
O paciente apresentava um fibroma desmoplásico na tíbia proximal que vinha sendo acompanhado
anualmente nos últimos 25 anos. Apesar das imagens radiológicas impressionantes, o
paciente manteve-se assintomático até os últimos meses. Até agora, as opções cirúrgicas
foram deixadas de lado porque o paciente não consentiu com a cirurgia. Longo seguimento
com tratamento conservador foi previamente relatado em um fibroma desmoplásico localmente
avançado do ílio.[4] Embora o fibroma desmoplásico seja frequentemente assintomático (achado incidental),
ele pode causar sintomas inespecíficos, como inchaço, dor, deformidade ou perda de
função.[2]
As imagens radiológicas do paciente eram compatíveis com o padrão mais agressivo de
fibroma desmoplásico, mostrando destruição óssea, extensão de tecidos moles e deslocamento
de estruturas neurovasculares. Nas radiografias, o fibroma desmoplásico geralmente
se apresenta como uma lesão lítica bem definida, lobulada e trabeculada, com uma zona
de transição estreita. Também pode ter um crescimento expansivo, até rompendo o córtex
e se estendendo para os tecidos moles circundantes. A extensão e as margens do fibroma
são mais bem avaliadas com a ressonância magnética, sendo a técnica ideal para descrever
o envolvimento dos tecidos moles. O fibroma desmoplásico geralmente mostra focos de
intensidade de sinal baixo a intermediário em T2, que radiograficamente não corresponde
à calcificação.[5] Além disso, apresenta realce heterogêneo após administração de contraste.
O estudo anatomopatológico forneceu o diagnóstico definitivo do tumor de nosso paciente.
A OMS descreveu a aparência microscópica do fibroma desmoplásico como sendo composto
de células fusiformes em uma matriz ricamente colagenosa.[1] O principal diagnóstico diferencial é um fibrossarcoma de baixo grau bem diferenciado.
No entanto, o fibroma desmoplásico apresenta mínima atipia citológica, pleomorfismo
e mitoses. Macroscopicamente, o tumor é firme e apresenta superfície branco-creme
com padrão variegado em espiral.
A recorrência após curetagem simples foi relatada como muito alta; consequentemente,
a excisão cirúrgica ampla é o tratamento atual de escolha.[6]
[7]
[8]
[9] Evans et al.[10] relataram uma taxa de recorrência após a ressecção intralesional de 33%, enquanto
as técnicas mais agressivas mostraram uma taxa de 0%. Eles também afirmaram que a
recorrência local foi fortemente associada à extensão dos tecidos moles. Böhm et al.[11] analisaram 189 pacientes e encontraram uma taxa de recorrência de 55-72% após curetagem
simples e 0% após ressecção ampla. Além disso, destacaram o caráter agressivo que
pode apresentar esta entidade devido ao seu risco de fratura patológica (12%) e alta
taxa de recorrência.
Por outro lado, bons resultados após ressecção intralesional com menor morbidade pós-operatória
também tem sido defendidos.[12]
[13] Alguns autores afirmaram que a adição de radioterapia adjuvante à curetagem intralesional
pode ser uma abordagem alternativa quando a ressecção ampla levaria a um comprometimento
funcional significativo.[14] Durante nossa abordagem cirúrgica agressiva, o paciente sofreu uma paralisia do
nervo fibular comum e uma lesão vascular poplítea. A ressecção ampla em tumores maciços
não é isenta de complicações. No entanto, preferimos essa abordagem porque o tamanho
do tumor, a destruição óssea grave, a extensão dos tecidos moles e o envolvimento
articular tornaram extremamente difícil realizar uma curetagem intralesional bem-sucedida
sem comprometimento funcional ou recorrência local.
Relatamos o caso de um paciente de 45 anos com fibroma desmoplásico volumoso na tíbia
proximal. Foi realizado com sucesso um procedimento cirúrgico em dois tempos: ressecção
ampla e reconstrução endoprotética. Embora o fibroma desmoplásico seja um tumor benigno,
os cirurgiões devem estar cientes da complexidade de seu tratamento nos casos localmente
avançados e agressivos.
