Hyperostose der Klavikula als ein Kardinalsymptom für das SAPHO-Syndrom

Einleitung SAPHO steht als Akronym für die Symptome Synovitis, Akne, Pustulosis, Hyperostosis und Osteitis. Das SAPHO-Syndrom beschreibt keinen einheitlichen Krankheitsverlauf, sondern einen Symptomenkomplex, der in Bezug auf Ursachen und Krankheitsmechanismen heterogen ist. Die Erkrankung äußert sich in subakuten, rezidivierenden und/oder chronischen Krankheitsverläufen, die typischerweise eine gemeinsame Haut-Knochen-Assoziation aufweisen. Bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen ist die chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) die häufigste Erscheinungsform. Bei Erwachsenen hingegen tritt am häufigsten die Spondarthritis hyperostotica pustulopsoriatica auf, die sich durch die Trias von palmoplantarer Pustulose, sternokostoklavikulärer Hyperostose und ossifizierenden Wirbelsäulenmanifestationen auszeichnet. Weitere Erscheinungsformen wie das sternoklavikuläre Hyperostosesyndrom, das entzündliche Anterior-chest-wall-Syndrom, die Akne-Spondarthritis und die Akne-CRMO können auftreten. Die Diagnose erfolgt klinisch, wird jedoch durch bildgebende Verfahren unterstützt.

Methode Wir berichten über einen 17-jährigen Patienten mit einer tastbaren Verdickung der rechten Klavikula, welches seit einigen Jahren bekannt war. Eine rezidivierende Akne im Gesicht fand sich seit ca. einem Jahr. Eine palmoplantare Pustulose konnte ausgeschlossen werden. Eine familiäre Psoriasis war anamnestisch bekannt. Bei einem BMI von 21,5 kg/m2 kam es zu einer Gewichtsreduktion von 7 kg innerhalb der letzten drei Monate, welches mit einer Appetitlosigkeit, einer allgemeinen Kraftlosigkeit und depressiven Verstimmung einherging. Neu waren progrediente Schmerzen im rechten Sternoklavikular- und linken oberen Sprunggelenk. Bei der körperlichen Inspektion zeigte sich zusätzlich eine aktive Mykose im dorsalen Halsbereich. Im weiteren erfolgten Laboruntersuchungen, eine Thoraxaufnahme und ein Ganzkörper-MRT.

Ergebnisse Im Labor fand sich mit 60 mm eine deutlich erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, ein erhöhtes C-reaktives Protein von 62 mg/l und eine leichte Leukozytose. Das HLA-B27 war negativ. Im Röntgen der Lunge fanden sich keine Infiltrate, die rechte Klavikula war hyperostotisch auf gesamter Länge verdickt. Im MRT-Schnittbild zeigte sich eine ausgebrannte Osteomyelitis im Markraum des Klavikulaschaftes mit einer kleinfokalen Osteitis in der Pars sternalis claviculae. In der Art. sternoclavicularis fand sich eine leichte Arthritis und in der Art. talocruralis eine Synovialitis mit einer Tendovaginitis der umliegenden Beuge- und Strecksehnen.

Diskussion Das Alter des Patienten, der zeitlich klinische Verlauf und die einzelnen pathomorphologischen Befunde (Hyperostose der Klavikula mit Osteitis, Acne pustulosa im Gesicht, eine aktivierte Entzündung in der Art. sternoclavicularis und Art. talocruralis) sprechen für eine chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) mit dem konsekutiven Bild eines SAPHO-Syndroms.

Keywords Akne, chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CROM), Hyperostose, Osteitis, SAPHO-Syndrom, Synovitis

Korrespondenzadresse Julian Ramin Andresen, Charité Universitätsmedizin, Campus Benjamin Franklin, Klinik für Orthopädische-, Unfall-, und Wiederherstellungschirurgie, Hindenburgdamm 30, 12203 Berlin, Deutschland, E-Mail: [e-mail]

Publication History

Article published online:
16 June 2023