Transfusionsmedizin 2018; 8(01): 40-44
DOI: 10.1055/s-0043-121418
Praxistipp
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Hereditäre Hämochromatose und Blutspende: Patient oder Spender?

Hereditary Hemochromatosis: Patient or Donor?
Robert Deitenbeck
1   DRK-Blutspendedienst West gGmbH, Zentrum für Transfusionsmedizin Hagen
,
Thomas Zeiler
2   DRK-Blutspendedienst West gGmbH, Zentrum für Transfusionsmedizin Breitscheid
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Publication Date:
20 February 2018 (online)

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Zusammenfassung

Bei der hereditären Hämochromatose (HH) handelt es sich um eine genetisch bedingte Störung des Eisenstoffwechsels, die bei der Mehrzahl der Betroffenen zu einer Verminderung von Hepcidin führt, das durch Bindung an Ferroportin im Darm die Resorption von Eisen hemmt. Hieraus resultieren Eisenablagerungen in verschiedenen Organen. Die Therapie besteht in der Entfernung von in Hämoglobin gebundenem Eisen durch regelmäßigen Aderlass, weshalb Blutspenden den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen.

Abstract

Hereditary hemochromatosis is a genetical disorder of iron metabolism. The majority of affected persons suffer from a reduction in hepcidin which inhibits the absorption of iron when binding with ferroportin in the intestine. This results in an increasing deposit of iron in various organs. The therapy consists in the removal of hemoglobin-bound iron by regularly phlebotomy. This is why blood donation has a positive effect on the course of the disease.