Einleitung
Das Lymphödem ist eine chronische, entzündliche Erkrankung des Interstitiums, die durch angeborene (primäres Lymphödem – selten und meist genetisch bedingt) oder erworbene (sekundäres Lymphödem) Schädigung des Lymphdrainagesystems entstanden ist.
Die Beurteilung erfolgt nach 4 klinischen Stadien – Stadium 0 (Latenzstadium), Stadium I (spontan reversibel), Stadium II (spontan nicht reversibel) und Stadium III (deformierend) [1].
Das sekundäre Lymphödem entwickelt sich v. a. bei krankhaft fettleibigen Personen. Die zugrunde liegende Pathophysiologie ist eine lymphatische Strömungsstörung, die auf die massive Menge an Fettgewebe zurückzuführen ist [2]. Lymphatische Störungen durch frühere chirurgische Eingriffe und damit verbundenen Verwachsungen oder Traumen werden als mögliche Ursachen diskutiert [2]. Eine Raumforderung, durch die sich eine Lymphstauung ausbilden kann, soll auch in Betracht gezogen werden. Die Diagnose eines Lymphödems wird üblicherweise mittels Anamnese, Inspektion und Palpation gestellt, wird aber oft durch mangelhafte Wahrnehmung unterschätzt und unterdiagnostiziert. Die diagnostischen Maßnahmen sollen zum einen dem Nachweis der Schädigung des Lymphdrainagesystems, zum anderen der Erfassung der Ödem-aggravierenden Erkrankungen dienen [3].
Unter physiologischen Bedingungen herrscht ein Gleichgewicht zwischen der durch die Blutgefäßwände hindurch filtrierten Flüssigkeit in das Interstitium und deren Abtransport aus dem Interstitium. Ein insuffizient gewordenes Lymphdrainagesystem führt zur konsekutiven Vermehrung und Veränderung der interstitiellen Gewebsflüssigkeit. Im weiteren Verlauf ist die Erkrankung durch eine Alteration von Geweben gekennzeichnet, unabhängig von ihrer anatomischen Lokalisation [4]. Die darüber liegende Haut zeigt in der Regel Verhärtungen und einen „Peau d’orange“-Aspekt, die dermale Schicht zeigt Stasis. Die Haut stellt sich trophisch vor, einhergehend mit einer Zunahme von Bindegewebe (Fibrose, Sklerose) und Fettgewebe sowie Veränderungen in der Zusammensetzung der extrazellulären Matrix (Kollagen-Typen, Elastin, Glykosaminoglykane wie z. B. Hyaluronsäure) [5]. Gutartige Überwucherung von Weichgewebe, das histologisch durch chronische lymphödematöse Veränderungen charakterisiert ist, wurde zuerst in der chirurgischen Literatur beschrieben [6]. Das Lymphödem kann klinisch ein gut differenziertes Liposarkom, andere lipogene Tumore oder sogar eine Acne inversa nachahmen, sodass Fehler in der Diagnose und Therapie entstehen können.
Die Hidradenitis suppurativa/Acne inversa ist eine häufige, multifaktorielle, chronisch entzündliche Erkrankung an den Terminalfollikeln von Hautumschlagsfalten [7]. Sie manifestiert sich mit schmerzhaften, tief lokalisierten, entzündlichen Hautläsionen und Fistelgängen, die am häufigsten an den Axillen sowie der Inguinal- und Anogenitalregion auftreten. Die Erkrankung kann zu ausgeprägten Vernarbungen und Behinderung führen und ist mit einer sehr hohen Krankheitslast verbunden [8]. Die bekanntesten Risikofaktoren sind in erster Linie Adipositas und Rauchen. Bei fortgeschrittenen Krankheitsbildern ist als einzig kurative Maßnahme die frühestmögliche chirurgische Intervention anzusehen mit großzügiger en-bloc-Resektion der betroffenen Areale [9].
Kasuistik
Die stationäre Einweisung einer 48-jährigen adipösen Patientin (BMI 51) erfolgte zur chirurgischen Therapie einer seit ca. 20 Jahren bestehenden und bis dahin erfolglos ambulant topisch als Acne inversa behandelten Hauterkrankung inguinal, am Mons pubis und an der rechten Labie. Seit ca. 2 Jahren zeigten sich die Schwellungen im Bereich des M. pubis sowie der Labien deutlich progredient. Eine frühere Acne conglobata sowie axilläre und sakrale Beschwerden wurden nicht angegeben. Die Patientin ist seit über 10 Jahren Nichtraucherin und nimmt keine hormonellen Antikonzeptiva. Nebenbefundlich gibt die Patientin eine chronische Obstipation seit ca. 2 Jahren sowie oft auftretende Bauchschmerzen an. Die Patientin ist durch die jahrelang enttäuschende Therapie ihrer als Acne inversa angesprochenen Hauterkrankung psychisch sehr belastet.
Bei der klinischen Untersuchung fiel im Bereich der Leisten ein ausgeprägtes Erythem, teils schmierig belegt, im Sinne einer Intertrigo auf. Im Abstrich fand sich hier Wachstum von Escherichia coli, Proteus mirabilis und Enterococcus faecalis. Am Mons pubis imponierte ein umschriebenes, bereits bindegewebig organisiertes Ödem. Es zeigten sich ausgeprägte schmerzlose Verdickungen von Dermis und subkutanem Fettgewebe sowie eine verruciforme Epidermishyperplasie und zum Teil Hyperpigmentierungen. Die Porenstruktur zeigte sich deutlich vergrößert mit einigen narbig imponierenden Arealen, die zu einer abheilenden Acne inversa klinisch passen könnten ([Abb. 1]). Es fehlten die für Acne inversa typischen schmerzhaften fluktuierenden Abszesse und tief eingesunkenen Narben. Beim näheren Betrachten fanden sich auch keine eingesunkenen oder fuchsbauartigen Komedonen. Zusätzlich zeigte sich ein deutlich hypertropher Genitalbereich, v. a. rechtsseitig, ohne Lymphödem der Beine. Ein Diabetes mellitus konnte ausgeschlossen werden.
Abb. 1 Adipöse Patientin mit schmerzlosen Verdickungen der Dermis: vergrößerte Porenstruktur mit narbig imponierten Arealen.
Bei einem für eine Acne inversa eher untypischen Befund haben wir zunächst auf die initial geplante chirurgische Versorgung verzichtet. Es erfolgte weiterführende Diagnostik zur Abklärung der möglichen Ursachen für das neben der ausgeprägten Adipositas bestehende Lymphödem. In der Abdomensonografie wurde der Verdacht auf eine abdominelle Raumforderung geäußert. Zur weiteren Abklärung dieses Befunds wurde eine Computertomografie des Abdomens mit Kontrastmittel durchgeführt. Bei dieser Untersuchung stellte sich ein monströser, fetthaltiger Tumor (26 × 16 × 16 cm) mit Binnenverkalkungen dar, welcher von retro- nach intraperitoneal bis in das kleine Becken reichte ([Abb. 2]). Eindeutig war die Ummauerung des Duodenums, der proximalen Jejunumschlinge, des Colon descendes sowie die Verdrängung der unteren jejunalen und ilealen Dünndarmschlingen. Die Bauchwand wurde von ventrolateral erreicht. Differenzialdiagnostisch wurde neben einer lymphangiomatösen Raumforderung ein Pseudomyxoma peritonei in Betracht gezogen. Es wurden keine Hinweise auf sekundäre Malignitätszeichen gefunden. Bildmorphologisch stellte sich ein ausgedehntes, kutan bis subkutan reichendes Ödem kaudal der Symphysis pubis und im Bereich des Mons pubis dar. Es erfolgte eine chirurgische Vorstellung zur weiteren Therapie der abdominellen Raumforderung. Dieser Tumor konnte sowohl das ausgeprägte Lymphödem als auch die be-stehende Symptomatik mit Bauchschmerzen und chronischer Obstipation erklären. Zur weiteren Diagnostik und Therapie des Tumors wurde die Patienten in die Viszeralchirurgie verlegt, die Intertrigo inguinal behandelten wir topisch mit Ciclopirox.
Abb. 2 CT-Abdomen (axial und koronar) mit Darstellung eines monströsen, fetthaltigen Tumors sowie Darstellung des ausgeprägten Lymphödems am Mons pubis.
Diskussion
Die Adipositas ist ein wesentlicher Risikofaktor für die Entstehung eines sekundären Lymphödems, vermutlich aufgrund einer mechanischen Behinderung des Lymphtransports [10]. Als Berechnungsgrundlage der Adipositas dient der Body-Mass-Index (BMI). Aber auch weitere Ursachen sollten bei der Feststellung der Diagnose Lymphödem in Betracht gezogen werden. Eine Basisdiagnostik mittels Anamnese, Inspektion und Palpation ist notwendig [11].
Bei der Inspektion muss die Haut sorgfältig beurteilt werden. Dabei sollte auf trophische Störungen, Farbe sowie vergröberte Hauttextur, ektatische Hautlymphgefäße, Lymphzysten, Hyperkeratose, Papillomatosis cutis lymphostatica, Syndaktylie, Pilzbefall, Hautmazeration, venös bedingte Veränderungen und auf potenziell maligne, mit Lymphödemen vergesellschaftete Hautveränderungen geachtet werden [12].
Bei der Palpation wird die Dellenbildung bei Palpation und die Abhebbarkeit der Haut geprüft [13].
Ätiologisch unterscheidet man das primäre vom sekundären Lymphödem. Die Basisdiagnostik kann Hinweise auf komplexe Fehlbildungssyndrome liefern. Beim sekundären Lymphödem muss zwischen onkologisch oder anderweitig bedingt unterschieden werden.
Tumorbedingtes sekundäres Lymphödem entwickelt sich nach einer Störung des lymphatischen Systems durch direkte Invasion eines Tumors, Metastasen oder Behandlungen wie Operationen oder Bestrahlungen [14]. Allerdings ist das chronische Lymphödem, das mit einer Störung des lymphatischen Systems verbunden ist, eine verwirrende und schlecht verstandene klinische Einheit [15]. Oft zeigt sich lokal auf der betroffenen Haut eine Entzündung mit Erythem und Ausfluss seröser Flüssigkeit [16].
Wir berichteten über den Fall einer jahrelangen, für die Patientin als sehr enttäuschend und psychisch belastend empfundenen Therapie einer als Acne inversa fehlgedeuteten Erkrankung. Bei der näheren klinischen Betrachtung stellte sich der Befund als sekundäres Lymphödem dar. Wir suchten nach den Ursachen für diese Lymphstauung und konnten dabei eine monströse Tumorformation intraabdominal feststellen.
So konnte durch die Diagnose eines Lymphödems mittels Anamnese und detaillierter klinischer Untersuchung und eine anschließende zielgerichtete Therapie eine Folgeerkrankung verhindert werden. Die Zytologie von einer Punktion des Tumors ergab die Diagnose einer mesenterialen Chyluszyste.
Ergänzung bei Drucklegung
Ergänzung bei Drucklegung
Im Dünndarmteilresektat fand sich histologisch eine multifokale, hochgradig regressiv veränderte Lymphangimatose ohne Malignitätskriterien. Immunhistologisch Koexpression von CD34 und D2-40 und schwach von CD31. Die Proliferationsrate (MIB-1) war < 1 %.
