Lommatzsch M.
et al.
Bronchoalveolar lavage for the diagnosis of pulmonary Langerhans cell histiocytosis.
Respir Med 2016;
119: 168-174
Aufnahme in die Studie fanden konsekutive Patienten mit neu diagnostizierter PLZH,
Einschlusskriterien waren ein charakteristischer CT-Befund und ein aktueller Nikotinkonsum
von mindestens 20 Zigaretten pro Tag. Ausschlusskriterien waren eine Behandlung mit
inhalativen oder systemischen Immunsuppressiva sowie die frühere Diagnose einer PLZH.
Als Kontrollen dienten asymptomatische Niemalsraucher mit normaler Lungenfunktion
(n = 21) sowie asymptomatische Raucher mit einem Nikotinkonsum von mindestens 10 Zigaretten
täglich und 10 Packyears (n = 40). Bei den Teilnehmern wurden mittels Vierfarben-Durchflusszytometrie
in der broncho-alveolären Lavage plasmazytoide und myeloide dendritische Zellen bestimmt.
Eingang in die Analyse fanden neben den Kontrollen 10 Patienten mit neu diagnostizierter
PLZH. Bei 5 Patienten war die Diagnose histologisch bestätigt worden, bei den 5 anderen
basierte die Diagnose auf einem typischen CT-Befund sowie einer typischen Krankengeschichte.
In der broncho-alveolären Lavage zeigte sich bei den Patienten ein medianer Anteil
von 3,6 % CD1a-positiver Zellen und lag damit eher niedriger als in den beiden Kontrollgruppen.
Im Vergleich zu den Kontrollen zeigten Patienten mit PLZH auch keine erhöhte Rate
an myeloiden dendritischen Zellen (Median 0,79 % der Leukozyten in der Lavage) und
deren Subpopulation Langerhans-Zellen (Median 0,44 %). Auch fand sich bei ihnen eine
normale Expression des Reifemarkers CD83 auf den myeloiden dendritischen Zellen in
der Lavage. Allerdings war die Expression von CD80 auf den myeloiden dendritischen
Zellen bei den Patienten signifikant niedriger als in beiden Kontrollgruppen mit Abhängigkeit
von der Schwere der Erkrankung. In der Analyse der ROC (Receiver Operating Characteristic)-Kurve
fand sich ein Anteil von 53 % CD80-positiver myeloider dendritischer Zellen in der
broncho-alveolären Lavage als optimaler Grenzwert für die Diagnose einer PLZH mit
einer Sensitivität und Spezifität von jeweils 0,90.
Bei Patienten mit PLZH fand sich kein erhöhter Anteil an Langerhans-Zellen in der
broncho-alveolären Lavage, allerdings war bei ihnen der Anteil an CD80-positiven myeloiden
dendritischen Zellen erniedrigt. Aufgrund der höheren Sensitivität und Spezifität
erscheint dieser Marker nach Ansicht der Autoren daher geeigneter für die Diagnose
einer PLZH als der bisher empfohlene Marker CD1a.
Dr. med. Johannes Weiß, Bad Kissingen
