Beckeninsuffizienzfrakturen und eine posttraumatische Fraktur des Dens axis bei einer älteren Patientin mit Osteopetrose – Bildgebung und Therapie

Einleitung Die Osteopetrose ist eine seltene hereditäre Knochenerkrankung. Es werden ein autosomal-rezessiver (infantil maligne Osteopetrose, Osteopetrose mit renal-tubulärer Azidose) und ein autosomal-dominanter Erbgang (Typ 1 (ADOI), Typ 2 (ADOII, Albers-Schönberg-Krankheit) unterschieden. Durch eine Störung des Knochenstoffwechsels kommt es zu einer pathologischen Anhäufung der Knochenmatrix mit Sklerosierung des Markraums. Die ADOI führt zu stabileren Knochen, die weniger frakturgefährdet sind, wohingegen bei der ADOII durch eine Fehlfunktion der matrixabbauenden Osteoklasten eine erhöhte Frakturgefährdung vorliegt.

Methode Wir berichten über eine 82-jährige Pat. mit akut aufgetretenen, immobolisierenden lumbosakralen Schmerzen ohne vorangegangenes Trauma. Anamnestisch ergab sich kein Anhalt für das Vorliegen eines Malignoms, eine Osteoporose war nicht bekannt. Laborchemisch fand sich ein Vit.-D Mangel, eine Anämie oder Hypokalzämie waren nicht nachweisbar. Zur weiteren Abklärung der Schmerzen erfolgten konventionelle Röntgenaufnahmen der LWS und des Beckens sowie ein Becken-CT (axiale, semikoronare und sagittale Reformation). Im weiteren Verlauf erfolgte sturzbedingt eine Dens axis (Typ IIB) – Fraktur.

Ergebnisse Die Röntgenbilder der LWS zeigten eine charakteristische 3-Schichtung der Wirbelkörper mit Mehrsklerosierung der Grund- und Deckplatten, die sogenannten Sandwichwirbel, ohne Anhalt für eine Fraktur. In den Beckenaufnahmen zeigten sich eine ausgeprägte Dichtezunahme mit diffusen, inhomogenen Sklerosierungen. Die Becken-CT zeigte neben den für eine Osteopetrose ADOII typischen Sandwichwirbeln, eine diffuse Mehrsklerosierung des Beckenskeletts sowie der Femora betont epi- und metaphysär mit Bandenbildung. Als schmerzursächlich fanden sich komplexe Frakturen des Os sacrum beidseits, zusätzlich ließen sich ältere Frakturen des vorderen Beckenrings detektieren. Die Pat. wurde schmerztherapeutisch eingestellt, schmerzadaptiert mobilisiert und physioptherapeutisch behandelt, hierunter fand sich eine deutliche Schmerzreduktion von initial VAS 8 auf VAS 3. Die Pat. konnte nach 3-wöchiger multimodaler Komplextherapie in die häusliche Umgebung entlassen werden. Der bestehende Vit.-D Mangel wurde substituiert. Eine anschließend erworbene Fraktur des Dens axis wurde durch eine Drahtcerclage osteosythetisch versorgt.

Diskussion Bei der ADOII liegt eine reduzierte Osteoklastenaktivität vor, dieses führt zu einer erhöhten Knochendichte mit gestörter Mikroarchitektur und daraus resultierendem erhöhten Frakturrisiko. Die bei unserer Pat. vorliegende komplexe beidseitige sakrale Insuffizienzfraktur war ursächlich für die immobilisierenden Schmerzen. Eine anschließend entstandene Fraktur des Dens axis erfolgte posttraumatisch. Die Entscheidung für ein konservatives oder operatives Vorgehen bei diesen Frakturen muss individuell getroffen werden.

Keywords Immobilisierende Schmerzen, Osteopetrose, sakrale Insuffizienzfraktur, Dens axis

Korrespondenzadresse Julian Ramin Andresen, Sigmund Freud Privatuniversität, Fakultät für Medizin, Freudplatz 3, 1020 Wien, Österreich, E-Mail: [e-mail]

 

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Article published online:
08 September 2022