Periportale Hyperintensität als neues Charakteristikum bei Patienten mit Porto-sinusoidal vascular disease (PSVD)

Hintergrund Porto-sinusoidal vascular disorder (PSVD) ist eine kürzlich neu-definierte vaskuläre Lebererkrankung. Das Ziel dieser Studie war die radiologische Charakterisierung von PSVD Patienten im Vergleich zu Patienten mit Zirrhose und nicht-zirrhotischer Lebererkrankung, um die komplexe Diagnosestellung, die eine Leberbiopsie erfordert, zu erleichtern.

Methodik CT–und MRT-Untersuchungen von Patienten mit PSVD (n=63) wurden mit solchen von Patienten mit histologisch-verifizierter Zirrhose (n=155) und nicht-zirrhotischer chronischer Lebererkrankung (n=41) verglichen.

Resultate PSVD Patienten waren im Vergleich zu Patienten mit Zirrhose jünger (46.6±16.5 vs. 56.4±12.8 Jahre, p<0.001), hatten einen niedrigeren HVPG (7 [IQR: 4-11] vs. 15 [IQR: 10-21]mmHg, p<0.001), eine niedrigere Lebersteifigkeit (8.4 [IQR: 6.5-11.4] vs. 28.5 [IQR: 17.0-58.5]kPa, p<0.001), und niedrigeren MELD-Score (9±3 vs. 13±6points, p<0.001). Spezifische Zeichen der portalen Hypertension (bspw. portosystemische Kollateralen, Varizen) waren gleich häufig in beiden Gruppen.

Wie in der Tabelle ersichtlich waren intrahepatische Veränderungen der Portalvene häufiger bei Patienten mit PSVD (49% vs. 15%; p<0.001), ebenso wie sog. „FNH-like lesions“ (30% vs. 1%; p<0.001) und eine abnormale Lebermorphologie (periphere Atrophie mit kompensatorischer zentraler Hypertrophie; 32% vs. 7%; p<0.001). Dagegen war Zirrhose charakterisiert durch eine Hypertrophie des Lobus caudatus (70% vs. 84%; p=0.019), Atrophie von Segment IV (24% vs. 47%; p=0.001) und eine knotige Leberoberfläche (22% vs. 89%; p<0.001).

In Patienten mit einer MRT mit leberspezifischem gadoliniumhaltigen Kontrastmittel zeigte sich eine sog. „periportale Hyperintensität” in der hepatobiliären Phase in 42%

der Patienten mit PSVD (14/33) im Vergleich zu nur 1% bei Patienten mit Zirrhose (1/95, p<0.001) und keiner der nicht-zirrhotischen Kontrollen (0/41).

Conclusio Die Diagnose einer PSVD sollte bei jungen Patienten mit klinischen Zeichen der portalen Hypertension und intrahepatischen Veränderungen der Portalvene sowie „FNH-like lesions“ in Erwägung gezogen werden. Das Vorliegen einer periportalen Hyperintensität in der hepatobiliären Phase eines MRT mit leberspezifischem gadoliniumhaltigen Kontrastmittel zeigte sich als spezifisches radiologisches Charakteristikum von Patienten mit PSVD ([Table 1]).

Tab. 1

Aspekte der Bildgebung	PSVD, n=63	Zirrhose n=155	P Wert
Portosystemische Kollateralen	48 (76%)	126 (81%)	0.395
Mildgröße (cm)	15.2±4.2	14.6±3.5	0.332
Splenomegalie (≥13cm)	45 (73%)	103 (67%)	0.451
Pfortaderthrombose (PVT)	12 (19%)	17 (11%)	0.111
Aszites	24 (38%)	69 (45%)	0.385
Veränderungen der intrahepatischen Portalvene	31 (49%)	23 (15%)	<0.001
Verminderter Durchmesser der peripheren Gefäße	18 (29%)	16 (10%)	<0.001
Intrahepatische PVT	10 (16%)4	8 (5%)	0.009
Intrahepatischer Shunt	12 (19%)	4 (3%)	<0.001
Intrahepatische Kollateralgefäße	4 (6%)	0 (0%)	0.006
Störung der Perfusion	21 (33%)	71 (46%)5	0.084
Hypertrophie Lobus caudatus	44 (70%)	130 (84%)	0.019
Atrophie Segment IV	15 (24%)	73 (47%)	0.001
Abnorme Lebermorphologie	20 (32%)	11 (7%)	<0.001
Knotige Leberoberfläche	14 (22%)	138 (89%)	<0.001
FNH-like lesion	19 (30%)	2 (1%)	<0.001
Periportale Hyperintensität	14 (42%)	1 (1%)	<0.001

 

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Publication History

Article published online:
26 August 2022