Langzeiteffekte der Leptinersatztherapie auf das Körpergewicht unter Berücksichtigung des Lebensstils bei einer Patientin mit bioinaktivem Leptin (#42)

Einleitung Patienten mit angeborenem Leptinmangel können mit dem humanem Leptinanalogon Metreleptin behandelt werden. Langfristige Effekte dieser Behandlung auf das Körpergewicht und die Komorbiditäten wurden jedoch bisher nur in 8 Patienten beschrieben.

Methoden In diesem Fallbericht wurden die Auswirkungen der 7-jährigen Metreleptinbehandlung auf das Körpergewicht unter Berücksichtigung des Lebensstils bei einer Patientin mit bioinaktivem Leptin aufgrund biallelischen Varianten im Leptin-Gen (c.309C>A, p.Asn103Lys) retrospektiv ausgewertet.

Ergebnisse Die 9-jährige Patientin wies vor Behandlung eine extreme Adipositas (39.3 kg/m2, BMI SDS 3.5), Hyperphagie, sowie zahlreiche metabolische Komorbiditäten auf. Mit Beginn der Metreleptinbehandlung besserte sich das unkontrollierte Essverhalten und der BMIsank um -6.98 kg/m2 im ersten Behandlungsjahr. Trotz Steigerung der Leptindosis stieg der BMI im zweiten Jahr auf 37.8 kg/m2 an, blieb dann allerdings konstant. Ein zeitweiser veränderter Lebensstil mit ausgewogener Ernährung, hoher körperlicher Aktivität und hoher Therapiecompliance führten im fünften (∆BMIT4-T5: -6.83 kg/m2) und siebten Behandlungsjahr (∆BMIT6-T7: -5.48 kg/m2) zu BMI-Reduktionen wie im ersten Behandlungsjahr. Heute beträgt der BMI 31.4 kg/m2 (BMI SDS 2.35) bei guter Kontrolle des Essverhaltens.

Schlussfolgerung Die Leptinersatztherapie führte bei dieser Patientin mit bioinaktivem Leptin langfristig zur Verbesserung der Hyperphagie, der Komorbiditäten und des Körpergewichtes. Veränderungen im Lebensstil und eine hohe Therapiecompliance können den Effekt der Metreleptinbehandlung auf das Körpergewicht steigern.

 

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Article published online:
11 October 2022