Primär sklerosierende Cholangitis: Unterschiedlicher Krankheitsverlauf bei isolierter PSC im Vergleich zu PSC mit CED? Ergebnisse einer retrospektiven monozentrischen Studie

Einleitung Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine cholestatische Lebererkrankung, die zur Entstehung einer Leberzirrhose und im Endstadium zur Lebertransplantation führen kann. Die PSC ist in bis zu 80% mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung (CED) assoziiert. Eine isolierte PSC ohne CED tritt weitaus seltener auf. Es gibt bisher wenige Studien, die die klinischen Verläufe der PSC mit und ohne CED vergleichen.

Ziel Analyse des klinischen Krankheitsverlaufs von Patienten mit isolierter PSC und PSC mit CED.

Methodik Es wurde eine monozentrische retrospektive Datenanalyse von Patienten mit isolierter PSC (n=41) und PSC Patienten mit begleitender CED (n=115) durchgeführt. Im Einzelnen wurden die Charakteristika der PSC, einschließlich der Krankheitsaktivität im Langzeitverlauf anhand des Mayo Risk Scores, des Auftretens einer dominanten Stenose oder Leberzirrhose, der Notwendigkeit einer Lebertransplantation und des Auftretens maligner Erkrankungen analysiert.

Ergebnis Patienten mit isolierter PSC waren bei Erstdiagnose deutlich älter als Patienten mit zusätzlicher CED (39± 20 vs. 28± 19 Jahre; p=0,02). Gleichzeitig stellte sich eine erhöhte Krankheitsaktivität über den kompletten Krankheitsverlauf bei isolierter PSC dar (Mayo Risk Score 2,46 vs.1,05; p=0,015), die mit einem signifikant früheren Auftreten von Komplikationen, einschließlich dominanter Stenosen (29 vs. 74 Monate;p=0,021) und einer Leberzirrhose (38 vs.72 Monate;p=0,027) einherging. Männer mit isolierter PSC wurden signifikant häufiger lebertransplantiert als Männer mit zusätzlicher CED (48% vs. 33%; p=0.003). Bei Patienten mit PSC und CED wurde hingegen signifikant häufiger ein kolorektales Karzinom diagnostiziert als bei isolierter PSC (8,7% vs. 0%;p=0,042).

Schlussfolgerung Unsere Daten weisen darauf hin, dass Patienten mit isolierter PSC einen unterschiedlichen Krankheitsverlauf im Vergleich zu PSC Patienten mit zusätzlicher CED zu haben scheinen. Dieser ist durch spätere Erstdiagnose, höhere Krankheitsaktivität und früherem Auftreten von Krankheitskomplikationen charakterisiert. Dies könnte einerseits auf eine verzögerte Erstdiagnose bei isolierter PSC mit fortgeschrittener Erkrankung bei längerem subklinischem Verlauf hinweisen. Ob darüber hinaus ein progressiverer Krankheitsverlauf vorliegt, wie es die eigenen Daten nahelegen, sollte in weiteren Studien untersucht werden.

Publication History

Article published online:
19 August 2022