Fetale CDH – kritische postnatale kardiorespiratorische Situation trotz guter Prognoseparameter

Einleitung Eine kongenitale Zwerchfellhernie (CDH) besteht aus einer Zwerchfelllücke mit in den Thoraxraum prolabierten Bauchorganen und einer ipsilateralen Lungenhypoplasie. Die Häufigkeit wird mit 1:2500 Lebendgeburten angegeben. Wichtige pränatale Prognosefaktoren sind die Relation der Lungengröße zum Kopfumfang (o/eLHR) und die Lage der Leber.¹ Bei intrathorakalen Leberanteilen („liver up“) sowie einer kleiner o/eLHR wird ggf. eine intrauterine Therapie (FETO) und/oder eine Entbindung an spezialisierten Zentren mit ECMO-Therapiemöglichkeit empfohlen^1-3

Fallbeschreibung Die Vorstellung der 35-jährigen GII/P0 erfolgte bei 21+3 SSW zur Mitbetreuung bei einer in der 16+3 SSW diagnostizierten CDH. Bereits im Ersttrimester Screening zeigte sich fetale Auffälligkeiten (NT 5,4 mm, absent NB, laterale Halszysten). Die per CVS durchgeführte genetische Diagnostik (Karyotyp, Molekulargenetik [Region 11p15.5]) ergab keine Auffälligkeiten.

Sonographisch zeigte sich eine CDH links (o/eLHR von 38-58%, Dextropositio cordis (Cor sonoanatomisch unauffällig) und „liver down“). Ein in der 28. SSW durchgeführtes MRT bestätigte die Relation von Lunge und Kopf und das „liver down“, so dass die Prognose als günstig eingestuft wurde.

In der 39+6 SSW erfolgte bei suspektem CTG die Geburtseinleitung, bei protrahierter Eröffnungsperiode sowie Einstellungsanomalie wurde die sekundäre Sectio bei 40+1 SSW durchgeführt (Junge, 3300 g, L 52 cm, KU 37 cm, APGAR 3/4/7, pH 7,28). Nach anfänglich unkomplizierter neonataler Versorgung wurde das Neugeborene reanimationspflichtig. Es folgte eine Intubation bei Kreislaufinstabilität, echokardiographisch zeigte sich eine deutliche Vorhof- und Ventrikelasymmetrie (LA etwa 60% des RA) mit retrogradem Fluß aus der Aorta descendens in den distalen, hypolastischen AO-Bogen mit Abstrom in die A. subclavia links. Kein systolischer Vorwärtsfluß im distalen AO-Bogen. Bei ausbleibender Zustandsverbesserung trotz ausgeprägter intensivmedizinischer Maßnahmen erfolgte am dritten Lebenstag die Verlegung in das Zwerchfellzentrum der Uni Mannheim zur ECMO-Therapie.

Zusammenfassung Standardisierte Verlaufskontrollen mittels Sonographie und ggf. MRT sind bei einer CDH für die Planung der postnatalen Versorgung von großer Bedeutung. Im vorliegenden Fall zeigte sich trotz günstiger Prognosefaktoren (o/eLHR, „liver down“) eine rapide kardiorespiratorische Verschlechterung des postnatalen Verlaufs und somit auch die Grenzen der Pränataldiagnostik [1] [2] [3].

 

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• Literatur

• 1 Geipel A, Hecher K. Thorax. In: Gembruch U, Hecher K, Steiner H (Hrsg), Ultraschalldiagnostik in Geburtshilfe und Gynäkologie. Berlin, Heidelberg: Springer-Verlag; 2013: S.237-57
• 2 Toelen J, Carlon M, Claus F. et al. The fetal respiratory system as target for antenatal therapy. Facts Views Vis Obgyn 2011; 3: 22-25
• 3 Deprest JA, Flemmer AW, Gratacos E, Nicolaides K.. Antenatal prediction of lung volume and in-utero treatment by fetal endoscopic tracheal occlusion in severe isolated congenital diaphragmatic hernia. Semin Fetal Neonatal Med 2009; 14: 8-13

Publication History

Article published online:
11 May 2022