Prävalenz des idiopathischen multizentrischen Morbus Castleman bei Patienten mit zervikaler Lymphadenopathie

Hintergrund Der idiopathische multizentrische Morbus Castleman (iMCD) ist eine sehr seltene Erkrankung mit einem breiten Spektrum an Symptomen und einer komplexen histopathologischen Diagnostik. 2017 wurden von Fajgenbaum et al. neue Kriterien für die Diagnose des iMCD definiert. Schätzungen zur Prävalenz in Deutschland gibt es noch nicht. Da Lymphadenopathien häufig im Kopf- und Halsbereich auftreten, werden Patienten regelmäßig zur weiteren Differentialdiagnose und Biopsie an die Hals-Nasen-Ohrenheilkunde überwiesen.

Methoden Ziel dieser retrospektiven Studie ist es, die Prävalenz des iMCD bei Patienten zu bestimmen, die sich in unserer Klinik zwischen 2010 und 2020 einer Lymphknotenentfernung unterzogen haben. Mittels deskriptiver Auswertung erfolgt nach den von Fajgenbaum et al. vorgeschlagenen Kriterien die Diagnosestellung des monozentrischen und iMCD.

Ergebnisse 714 Patienten mit zervikaler Lymphadenopathie wurden in die Studie eingeschlossen. Bei 75 Patienten, die den klinischen Kriterien für die Diagnose der iMCD entsprachen, wurden die Biopsien von einem Pathologen erneut analysiert. 15 Fälle (2,1%) entsprachen dabei dem neu definierten Hauptkriterium, 1 Fall (0,1%) entsprach sowohl den Haupt- als auch den Nebenkriterien.

Diskussion Die neuen Kriterien von Fajgenbaum et al. bieten ein objektives Werkzeug für die Diagnose des iMCD. Obwohl das histopathologische Hauptkriterium für die exstirpierten Lymphknoten oft zutrifft, fehlten oft≥2 vergrößerten Lymphknotenstationen und Nebenkriterien für die endgültige Diagnose.

Fazit Nach Anwendung der neuen Kriterien konnten 2,1% der Patienten mit monozentrischem und 0,1% mit iMCD diagnostiziert werden. Kliniker sollten diese seltene Differentialdiagnose im Auge behalten, da wirksame Therapien verfügbar sind.

Interessenskonflikt

Der Erstautor weist auf folgenden Interessenkonflikt hin Educational Grant der Firma EUSA Pharma

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
24. Mai 2022