Hereditäre Arrhythmiesyndrome mit struktureller Herzerkrankung sind selten. Oft sind relativ junge, ansonsten gesunde Patienten ohne kardiovaskuläre Risikofaktoren betroffen. Deshalb können die Erkrankungen im Anfangsstadium übersehen werden. Im Folgenden werden die Diagnostik, die genetische Untersuchung und die Therapie bei den häufigsten hereditären Arrhythmiesyndromen mit struktureller Herzerkrankung dargestellt.