Die akute Exazerbation einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF) wurde definiert als
eine akute, klinisch signifikante respiratorische Verschlechterung aus nicht identifizierbarem
Grund. Eine internationale Arbeitsgruppe unter Federführung von H. R. Collard publizierte
nun eine umfassenden Übersicht hierzu.
Am J Respir Crit Care Med 2016; 194; 265 – 275
(© Billion Photos/www.Fotolia.com)
Die Autoren führten dafür eine Literaturrecherche in verschiedenen medizinischen Datenbanken
durch, in denen sie 2735 Literaturstellen identifizierten. Von diesen erfüllten 154
ihre Studieneinschlusskriterien, aus denen sie evidenzbasiert die vorliegende Übersichtsarbeit
zu verschiedenen Kriterien erstellten.
Zur Inzidenz der akuten Exazerbation einer IPF existieren uneinheitliche Daten, was
u. a. auf unterschiedliche Studienpopulationen, Definitionen der Erkrankung und statistische
Methoden zurückzuführen ist. Eine kürzlich erschienene Metaanalyse führte eine Zahl
von 4,1 akuten Exazerbationen pro 100 Personenjahren an, die Schwankungsbreite geht
jedoch bis zu einer Rate von 20,0 pro 100 Personenjahren.
Die Ätiologie ist nach wie vor unklar, zu den Risikofaktoren zählt v. a. eine niedrige
forcierte Vitalkapazität, darüber hinaus aber auch eine geringe Diffusionskapazität
für Kohlenmonoxid, eine pulmonale Hypertonie, jüngeres Alter, eine begleitende koronare
Herzerkrankung oder ein höherer Body-Mass-Index. Bezüglich der Prognose zeigten die
verfügbaren Daten, dass bis zu 46 % der Todesfälle im Rahmen einer IPF eine akute
Exazerbation vorausgeht und das mediane Überleben ein einem solchen Fall 3-4 Monate
beträgt.
Nachgewiesen effektive Therapien für die akute Exazerbation einer IPF existieren bisher
nicht. Für den Einsatz von Steroiden gibt es keine Evidenz, und auch die internationalen
Leitlinien sind diesbezüglich zurückhaltend. Hier besteht nach wie vor ein Bedarf
an gut designten Studien. Im Hinblick auf potenzielle weitere Therapien sind die Untersuchungen
meist klein und unkontrolliert.
Um den derzeitigen Wissenstand bezüglich der akuten Exazerbation einer IPF besser
zu reflektieren und die Möglichkeiten zukünftiger Forschung zu Ätiologie und Therapie
zu verbessern, entwickelte die Arbeitsgruppe einen neuen konzeptionellen Rahmen und
revidierte sowohl die Definition als auch die diagnostischen Kriterien der Erkrankung.
Die neue Definition lautet nach Angaben der Autoren, dass es sich hierbei um eine
akute, klinisch relevante respiratorische Verschlechterung handelt, die durch die
Evidenz neuer, ausgedehnter alveolarer Abnormalitäten charakterisiert ist
Dr. Johannes Weiß, Bad Kissingen
