Die akute Exazerbation einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF) wurde definiert als eine akute, klinisch signifikante respiratorische Verschlechterung aus nicht identifizierbarem Grund. Eine internationale Arbeitsgruppe unter Federführung von H. R. Collard publizierte nun eine umfassenden Übersicht hierzu.
Am J Respir Crit Care Med 2016; 194; 265 – 275
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Die Autoren führten dafür eine Literaturrecherche in verschiedenen medizinischen Datenbanken durch, in denen sie 2735 Literaturstellen identifizierten. Von diesen erfüllten 154 ihre Studieneinschlusskriterien, aus denen sie evidenzbasiert die vorliegende Übersichtsarbeit zu verschiedenen Kriterien erstellten.
Zur Inzidenz der akuten Exazerbation einer IPF existieren uneinheitliche Daten, was u. a. auf unterschiedliche Studienpopulationen, Definitionen der Erkrankung und statistische Methoden zurückzuführen ist. Eine kürzlich erschienene Metaanalyse führte eine Zahl von 4,1 akuten Exazerbationen pro 100 Personenjahren an, die Schwankungsbreite geht jedoch bis zu einer Rate von 20,0 pro 100 Personenjahren.
Die Ätiologie ist nach wie vor unklar, zu den Risikofaktoren zählt v. a. eine niedrige forcierte Vitalkapazität, darüber hinaus aber auch eine geringe Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid, eine pulmonale Hypertonie, jüngeres Alter, eine begleitende koronare Herzerkrankung oder ein höherer Body-Mass-Index. Bezüglich der Prognose zeigten die verfügbaren Daten, dass bis zu 46 % der Todesfälle im Rahmen einer IPF eine akute Exazerbation vorausgeht und das mediane Überleben ein einem solchen Fall 3-4 Monate beträgt.
Nachgewiesen effektive Therapien für die akute Exazerbation einer IPF existieren bisher nicht. Für den Einsatz von Steroiden gibt es keine Evidenz, und auch die internationalen Leitlinien sind diesbezüglich zurückhaltend. Hier besteht nach wie vor ein Bedarf an gut designten Studien. Im Hinblick auf potenzielle weitere Therapien sind die Untersuchungen meist klein und unkontrolliert.
Um den derzeitigen Wissenstand bezüglich der akuten Exazerbation einer IPF besser zu reflektieren und die Möglichkeiten zukünftiger Forschung zu Ätiologie und Therapie zu verbessern, entwickelte die Arbeitsgruppe einen neuen konzeptionellen Rahmen und revidierte sowohl die Definition als auch die diagnostischen Kriterien der Erkrankung. Die neue Definition lautet nach Angaben der Autoren, dass es sich hierbei um eine akute, klinisch relevante respiratorische Verschlechterung handelt, die durch die Evidenz neuer, ausgedehnter alveolarer Abnormalitäten charakterisiert ist
Dr. Johannes Weiß, Bad Kissingen
