Geburtshilfe Frauenheilkd 2017; 77(09): 964-966
DOI: 10.1055/s-0042-119791
GebFra Magazin
Der interessante Fall
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Primäres urogenitales Ewing-Sarkom

Katharina Julia Huber
,
Juliane Marschke
,
Ralf Tunn
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Publication History

Publication Date:
25 September 2017 (online)

Primäre extraossäre Formen des Ewing-Sarkoms sind sehr selten und für ihr aggressives Wachstum und ihre hohen Rezidivraten bekannt. Die geringen existierenden Daten über das primäre extraossäre Ewing-Sarkom beziehen sich auf Kinder und junge Erwachsene. Wir berichten über den seltenen Fall einer 47-jährigen Patientin mit einem primären Ewing-Sarkom in der Suburethralregion. Der folgende Fallbericht demonstriert die essenzielle Rolle des Ultraschalls in der Diagnostik von urogenitalen Tumoren und die Schwierigkeiten, die histologische Analysen mit sich bringen können.

Das Ewing-Sarkom ist ein hochmaligner Knochentumor, der im Kindes- und Jugendalter vorkommt. Nach dem Osteosarkom ist es der zweithäufigste maligne Knochentumor in diesem Alter. Am häufigsten wird er in den langen Röhrenknochen der Extremitäten und im Becken gefunden, er kann aber auch primär oder sekundär in Weichteilgeweben auftreten. Das genetische Merkmal der Erkrankung ist eine Gentranslokation auf Chromosom 22, pathohistologisch typisch ist eine CD99-positive, klein-, blau- und rundzellige Tumormorphologie [1]. Die primäre extraossäre Form ist selten und die geringe Datenlage dazu kann die korrekte Diagnosestellung erschweren [2]. Sie ist in einem größeren Altersintervall zu finden als die primär ossäre Form [3]. Alter und operative Therapie sind wichtige prognostische Faktoren [2]. Über das primäre extraossäre Ewing-Sarkom in der Urogenitalregion gibt es weltweit bisher nur wenige publizierte Fälle [4], [5], [6], [7], [8], [9]. Wir stellen den Fall einer 47-jährigen Patientin mit einem primären präurethralen Ewing-Sarkom vor.

 
  • Literatur

  • 1 Pfeifer JD. Tumors of soft Tissue and Bone. In: Pfeiffer JD. ed. Molecular genetic Testing in surgical Pathology. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins; 2006: 186-231
  • 2 Ahmad R, Mayol BR, Davis M. et al. Extraskeletal Ewingʼs sarcoma. Cancer 1999; 85: 725-731
  • 3 Angervall L, Enzinger FM. Extraskeletal neoplasm resembling Ewingʼs sarcoma. Cancer 1975; 36: 240-251
  • 4 Liao X, Xin X, Lü X. Primary Ewingʼs sarcoma-primitive neuroectodermal tumor of the vagina. Gynecol Oncol 2004; 92: 684-688
  • 5 Farley J, OʼBoyle JD, Heaton J. et al. Extraosseous Ewing sarcoma of the vagina. Obstet Gynecol 2000; 96: 832-834
  • 6 Yip CM, Hsu SS, Chang NJ. et al. Primary vaginal extraosseous Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor with cranial metastasis. J Chin Med Assoc 2009; 72: 332-335
  • 7 Vang R, Taubenberger JK, Mannion CM. et al. Primary vulvar and vaginal extraosseous Ewingʼs sarcoma/peripheral neuroectodermal tumor: diagnostic confirmation with CD99 immunostaining and reverse transcriptase-polymerase chain reaction. Int J Gynecol Pathol 2000; 19: 103-109
  • 8 Yang J, Guo Q, Yang Y. et al. Primary vulvar Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor: a reportof one case and review of the literature. J Pediatr Adolesc Gynecol 2012; 25: 93-97
  • 9 Cetiner H, Kir G, Gelmann EP. et al. Primary vulvar Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor: a report of 2 cases and review of the literature. Int J Gynecol Cancer 2009; 19: 1131-1136