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Anamnese und klinischer Befund

Es bestand seit Monaten ein symptomloser Knoten am rechten Hals einer 41 Jahre alten Frau.

Histologie

Unterhalb einer regelrechten Epidermis stellt sich in der Mitte der Dermis ein zystischer Tumor dar ([Abb. 1]). Im Randbereich dieser Zyste ein mehrschichtiges Plattenepithel (1 – 4 Zellen dick) mit einer Differenzierung, die an den normalen Talgdrüsenausführungsgang erinnert ([Abb. 2] und [Abb. 3]). Charakteristisch ist die dichte, eosinophile, gezackte innere Oberfläche dieser Zyste (Kutikula). Die Zystenwand ist oft gefaltet und ist mit unterschiedlich großen Talgdrüsenlobuli verbunden ([Abb. 3]).

Abb. 1 Hämatoxylin und Eosin.

Abb. 2 Hämatoxylin und Eosin.

Abb. 3 Hämatoxylin und Eosin.

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(Auflösung nächste Seite)

Auflösung

Diagnose: Steatocystoma simplex.

Erweiterte Diagnostik und Kommentar: Das Steatocystoma simplex bzw. multiplex gehört in die Gruppe der zystischen Adnextumoren mit follikulärer und sebozytärer Differenzierung. Ob es sich um eine spezielle follikuläre Zyste oder um ein zystisches Hamartom handelt, wird immer noch kontrovers diskutiert. Das Steatocystom kann einzeln (Steatocystoma simplex) oder multipel (Steatocystoma multiplex) auftreten. Klinisch sind die meisten Läsionen weniger als 1 cm groß und zeigen sich als gelbliche oder hautfarbene Papeln oder Zysten. Vorzugsweise befinden sich diese Läsionen am Hals oder am vorderen Stamm. Beim Steatocystoma multiplex sind meist Jugendliche mit 10 bis 100 Läsionen betroffen.

Multiplex-Varianten können autosomal-dominat vererbt werden und sind mit einer Keratin-17-Gen-Mutation (KRT17) auf Chromosom vergesellschaftet. Auf diesem Gen befindet sich auch die Mutation des Jackson-Lawler-Syndroms, einer autosomal-dominant vererbten Erkrankung, die durch folgende klinische Symptome charakterisiert ist: Nageldystrophie, fokale Palmoplantarkeratose, Steatocystoma multiplex, neonatale oder pränatale Zähne, follikuläre Hyperkeratosen, Korneadystrophie und andere Zeichen einer ektodermalen Dysplasie.

Dr. med. Volker Mielke

• Literatur

• 1 Cerroni L, Garbe C, Metze D et al., Hrsg. Histopathologie der Haut. 2. Auflage, Heidelberg: Springer; 2016
• 2 Kazakov DV, Michal M, Kacerovska D, McKee PH. Cutaneous Adnexal Tumors. Philadelphia: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins; 2012