Mediale Schenkelhalsfraktur bei Klippel-Trenaunay-Syndrom: CT-Angiografie entscheidend für Therapie

Einleitung

Das Klippel-Trenaunay-Syndrom (KTS) ist eine seltene angeborene Gefäßfehlbildung (< 1:10 000), welche mit einer Skelett- und Weichteilhypertrophie der Extremitäten einhergeht (Mulliken et al. Plast Reconstr Surg 1982; 69: 412 – 422). In 85 % der Fälle ist eine untere Extremität unilateral betroffen. Häufig treten Hämangiome, Naevi flammei, Lymphangiome und venöse Dysplasien auf (Ricks et al. BMJ Case Rep 2014; bcr-2014-207486). In Abhängigkeit vom Ausmaß der Dysplasie kann es zu konsekutiven ossären Deformitäten der betroffenen Extremität kommen. Darüber hinaus kann die Hypertrophie der Gefäße zu einer muskulären Hypotrophie führen.

Die Ausprägung der Gefäßdysplasien an der jeweiligen Lokalisation entscheidet über das individuelle therapeutische Vorgehen (Redondo et al. J Am Acad Dermatol 2011; 65: 893 – 906). Einzelne umschriebene Malformationen können chirurgisch entfernt oder endovaskulär therapiert werden (Sung et al. Arch Plast Surg 2015; 42: 552 – 558). Eine begleitende Physiotherapie und Lymphdrainage ist oftmals angezeigt, da durch die Deformität und Muskelhypotrophie ein erhöhtes Risiko für Blutungen oder pathologische Frakturen mit einer konsekutiv erhöhten Morbidität und Mortalität besteht (Karunamurthy et al. Pediatr Dev Pathol 2013; 16: 337 – 342).

Wir berichten über einen Fall, bei dem erst die CT-Angiografie (CTA) der unteren Extremitäten das gesamte Ausmaß einer intraossären Gefäßmalformation mit konsekutiver Schenkelhalsfraktur zeigte. Aufgrund der exakten Darstellung des vaskulären Befundes und der genauen Frakturcharakterisierung in der CTA änderte sich unmittelbar das therapeutische Konzept für den Patienten. Im Gegensatz zu bisher bekannten KTS-Fällen, wurde aufgrund des ausgedehnten Befundes von einer operativen Therapie Abstand genommen und die Fraktur konservativ versorgt.