Angiomixoma Agressivo Anal – Relato de Caso

• Área: MISCELÂNEA

Forma de Apresentação: e-Pôster

Introdução Com aproximadamente 250 casos relatados na literatura, o Angiomixoma Agressivo (AMA) é um tumor mesenquimal mixoide raro, com predileção pelas regiões vulvovaginal, perineal e pélvica, acometendo predominantemente mulheres (90% dos casos) em idade fértil. Apesar de benigno, o "agressivo" é justificado pela sua natureza localmente infiltrativa e alta taxa de recorrência. Devido à raridade da patologia e ao quadro clínico inespecífico, o AMA é erroneamente diagnosticado em 80% dos casos. Os principais diagnósticos diferenciais incluem patologias mais comuns da região perineal, como Cisto da glândula de Bartholin, Mixoma, Lipossarcoma mixoide, prolapso vaginal ou retal, abscessos e hérnias do assoalho pélvico.

Relato de Caso Paciente do sexo feminino, 57 anos, relata surgimento há sete anos de massa em região anal que evoluiu com aumento progressivo de tamanho e exteriorização a seis anos e meio. Submetida à ressecção cirúrgica transanal em outro serviço em janeiro de 2020. Anatomopatológico evidenciou lesão polipoide, bosselada, pardacenta e brilhante ao corte, medindo 3,7x3,5x2,0 cm e comprometendo margens cirúrgicas com o diagnóstico de Angiomixoma Agressivo. A imuno-histoquímica apresentou positividade para CD34, Actina de músculo liso e receptor de progesterona, favorecendo o diagnóstico. Colonoscopias, TC de abdômen e tórax e RM de abdômen e pelve de julho de 2020 não apresentaram evidências de lesão residual expansiva. Colonoscopia de fevereiro de 2021 não apresentou alterações. Em julho de 2021 paciente retornou para reavaliação, estando assintomática e sem lesão visível ao exame físico, na ocasião, foram solicitadas novas RM de abdômen e pelve e colonoscopia para melhor avaliação.

Discussão Primeiramente descrito por Steeper e Rosai em 1983, o AMA recebeu esse nome devido a suas características histológicas: proeminente componente vascular associado a abundante estroma mixoide frouxo com poucas células estreladas e fibrilas de colágeno. Devido ao crescimento lento, o tumor só se torna sintomático quando comprime estruturas adjacentes, variando de 1 a 60 cm. O padrão-ouro para diagnóstico é histopatológico. Ainda que não existam marcadores imuno-histoquímicos específicos ao AMA, ela tem importante papel na escolha da terapêutica. A maioria dos tumores apresentam reatividade a receptores de Actina de músculo liso, CD34, Estrogênio e Progesterona. A real extensão do AMA é frequentemente subestimada ao exame físico, assim, a TC ou a RM são de fundamental importância no planejamento terapêutico. A excisão cirúrgica com margens livres é a primeira linha de tratamento, embora estudos não mostrem recorrência significativamente maior nas ressecções incompletas. Terapias adjuvantes com inibidores de GnRH mostram resultados positivos na redução do tamanho da lesão, possibilitando procedimentos de menor morbidade. Apesar da alta taxa de recidivas (até 85%), o prognóstico em geral é favorável. O acompanhamento de longo prazo é essencial para a detecção precoce de recorrências.

Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
04. Januar 2022