Ganzkörper-MRT als strahlenfreie Modalität zur Diagnosestellung bei Kindern mit Langerhanszell-Histiozytose

Einleitung und Ziel: Die Ganzkörper-MRT mit dem Vorteil der fehlenden ionisierenden Strahlung wird bereits erfolgreich bei vielen pädiatrischen Multisystemerkrankungen eingesetzt. Vorteile der MRT gegenüber dem Skelett-Röntgenstatus liegen in der gleichzeitigen Darstellung aller potentiell beteiligten Organsysteme sowie der früheren Detektion von „Special site“-Läsionen. Retrospektive Auswertung unter folgenden Fragestellungen: Anzahl und Lokalisation pathologischer Läsionen sowie klinisch inapparenter pathologischer Läsionen, Anzahl Special-site Läsionen, Einfluss der MRT Befunde auf Staging und Therapieentscheidungen, Beeinträchtigung durch unspezifische Signalanhebungen, Vergleich mit vorhandenen Röntgenbildern.

Methode: Einschlusskriterien waren das Vorhandensein einer Ganzkörper-MRT sowie die bioptisch gesicherte Diagnose Langerhanszell-Histiozytose im Zeitraum 01.01.2004 bis 31.07.2020 ohne erfolgte Therapie. Das Untersuchungsprotokoll umfasst koronale STIR-Sequenzen sowie eine sagittale T1 VIBE in 3D Technik zur Beurteilung der Neurohypophyse. Einteilung der ossären Signalveränderungen durch zwei Untersucher gemäß zuvor festgelegter Definition in physiologisch pathologisch, wahrscheinlich pathologisch und unklar. Bei fehlender Übereinstimmung erfolgte eine Zweitbegutachtung durch zwei weitere Untersucher.

Ergebnis: Die GK-MRT führte bei sieben Kindern zur Therapieänderung. Bei 5/7 Kindern erfolgte ein Upgrade von uni- auf multifokale, bei 2/7 ein Upgrade von uni- auf multisystemische Erkrankung. Detektion von fünf Special sites Läsionen in 4/7 Kindern sowie extraskelettale Läsionen bei 2/7. In 31 GK-MRT Detektion von 103 Läsionen (davon 69 Läsionen klinisch asymptomatisch) 70/103 Läsionen waren eindeutig pathologisch, 16 physiologisch, sechs wahrscheinlich pathologisch, 11 unklar. Die häufigste symptomatische Läsion war in der Schädelkalotte lokalisiert (n = 14). Eine Vertebra plana fand sich in vier Patienten, davon bei 1/4 asymptomatisch. Keine der unklaren Läsionen war therapieentscheidend, da genug eindeutige Läsionen zur Definition eines multifokalen Krankheitsgeschehen vorlagen. Bei 8/24 Röntgenbildern zeigten sich keine Auffälligkeiten. In 16/24 zeigten sich eine IA, fünf IB, sieben Grad II und drei Grad III Läsionen nach Lodwick.

Schlussfolgerung: Die Ganzkörper-MRT ist eine sinnvolle Staging Modalität für die LCH mit Beeinflussung der therapeutischen Entscheidungen ohne Verwirrung durch unklare Läsionen und dem Vorteil der früheren Detektion von Special site Läsionen im Vgl. zu Skelett-Röntgenstatus.

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Article published online:
19 August 2021