Erfahrungsstand und Stellenwert bildgebender Methoden bei ALS-induzierten neuromuskulären Veränderungen

Zusammenfassung

Bildgebende Verfahren erlauben die Darstellung von Veränderungen des peripher-motorischen Systems bei amyotropher Lateralsklerose (ALS). Die Nervensonografie kann anhand der Messung nervaler Querschnittsflächen bereits heute zwischen ALS, primärer Lateralsklerose (PLS) und multifokaler motorischer Neuropathie (MMN) unterscheiden helfen. Muskelsonografisch lassen sich Faszikulationen u. a. in der Zungenmuskulatur und sogar in klinisch und elektrophysiologisch unauffälligen Muskeln nachweisen. Die Magnetresonanztomografie (MRT) der Zungenmuskulatur kann zur Differenzierung zwischen supra- und infranukleärer bulbärer Symptomatik beitragen. Die MR-Neurografie inklusive des peripheren Diffusion Tensor Imagings (DTI) wird neue Einblicke in die Veränderungen des peripheren Nervensystems bei ALS – auch auf der Faszikelebene – erlauben. Bildgebende Verfahren zur Erfassung der Beteiligung des zweiten Motoneurons könnten insgesamt einen wichtigen Beitrag zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung der ALS leisten und damit die frühzeitige Therapiesteuerung verbessern.

Abstract

Multimodal imaging approaches allow the detection and quantification of lower motor neuron (LMN) involvement in amyotrophic lateral sclerosis (ALS). By determining cross sectional nerve areas (CSA), high-resolution nerve sonography has the potential to distinguish between ALS, primary lateral sclerosis (PLS) and multifocal motor neuropathy (MMN). Muscular ultrasound measures tongue fasciculations, and detects fasciculations in clinically and electrophysiologically inconspicuous muscles. Magnetic resonance imaging (MRI) of the tongue differentiates between supra- and infranuclear bulbar palsy. New techniques including MR neurography and peripheral diffusion tensor imaging (DTI) will additionally shed light on peripheral nerve involvement in ALS including fascicular abnormalities. Imaging of LMN pathology already has the potential to substantially contribute to the differential diagnosis of ALS patients, and may thus aid in the early initiation of specific therapies.

Schlüsselwörter

ALS - Nervensonografie - Muskelsonografie - Muskel-MRT - Biomarker - DTI

Key words

ALS - nerve sonography - muscular ultrasound - MRI of skeletal muscles - biomarkers - DTI