Palabras Clave
hipoplasia digital - reconstrucción - simbraquidactilia - falanges del dedo del pie
Introducción
La transferencia de la falange del dedo del pie libre no vascularizada es una opción
quirúrgica establecida para la reconstrucción de dedos hipoplásicos.[1]
[2] Las deficiencias funcionales de la mano con dígitos ausentes o acortados son indicaciones
para esta técnica.[3] La simbraquidactilia es una malformación unilateral de la mano caracterizada por
falta de formación de los dedos y presencia de protuberancias rudimentarias. Por lo
general, los dígitos centrales están ausentes, y los dígitos del borde están relativamente
a salvo, y puede haber sindactilia.[4]
El mejor candidato para este procedimiento parece ser un paciente con una envoltura
cutánea adecuada para acomodar la falange transferida, buen desarrollo del metacarpiano,
y tendones flexores y extensores intactos, como lo demuestran las protuberancias digitales
retráctiles cuando se distraen suavemente.[5] El objetivo principal es mejorar la longitud digital para mejorar la ventaja mecánica
y la prensión.[3] En comparación con la transferencia libre de dedos vascularizados, para los padres
esta cirugía se considera un procedimiento menos mórbido, y para los cirujanos es
una técnica relativamente sencilla.[1] No obstante, tiene un postoperatorio intensivo, por lo que una familia que no lo
cumple es una contraindicación importante. Deterioro funcional menos severo, incluido
un dedo corto aislado que excluye el pulgar, y solo la apariencia son indicaciones
relativas.[3]
[6]
La cirugía se recomienda idealmente a una edad temprana (que varía de 6 a 18 meses),
ya que parece mejorar el crecimiento de la falange transferida y mantener la apertura
de la epífisis. La plasticidad neuronal también parece estar en su punto máximo a
esta edad, lo que permite una incorporación funcional óptima.[2]
[5]
[6] Sin embargo, la cirugía se puede considerar más adelante según la edad del niño
en el momento de la presentación.[2]
Se han descrito varias técnicas quirúrgicas desde que Wolff la realizó por primera
vez en 1910.[1]
[2]
[7] Puede ser parte de un tratamiento por etapas en combinación con liberación de sindactilia
con colgajos locales o injerto de piel de espesor total y alargamiento de distracción
de la falange.[5] Varios informes han confirmado la importancia del periostio y la placa epifisaria
intactos.[3] Sin embargo, el crecimiento de la falange transferida, el cierre de la epífisis,
los resultados funcionales de la articulación metacarpofalángica reconstruida y la
morbilidad del sitio donante no se comprenden completamente.[8]
El propósito de este estudio fue evaluar nuestra experiencia con transferencias de
falange de dedos no vascularizadas en pacientes con simbraquidactilia. Nuestro objetivo
fue evaluar el crecimiento óseo y la función de los dedos, así como la morbilidad
del pie.
Material y Métodos
Revisamos a todos los niños con simbraquidactilia sometidos a una transferencia de
falange del dedo del pie no vascularizada y libre entre 2002 y 2017. Examinamos retrospectivamente
las historias clínicas de todos los pacientes. Se incluyeron un total de 8 pacientes
(3 niños y 5 niñas). La mano derecha e izquierda se vieron igualmente afectadas, y
todos los pacientes tenían deformidad unilateral de la mano. Se registraron todos
los procedimientos quirúrgicos y las complicaciones asociadas.
Hemos convocado a todos los pacientes a una cita para evaluar clínicamente el rango
de movimiento, la estabilidad y la alineación de la neo-articulación. Según una escala
utilizada previamente por Kawabata y Tamura,[8] el rango de movimiento se dividió en 3 categorías: buena (extensión activa superior
a 0° y flexión activa superior a 45°), regular (extensión activa entre 0° y -30° y
flexión activa entre 30° y 45°), y mala (retraso de extensión mayor de 30°, o flexión
activa menor de 30°, o movimiento activo total menor de 30°). La inestabilidad lateral
y la mala alineación se clasificaron como buenas si eran inferiores a 10°, regulares
si estaban entre 10° y 30°, y malas si eran superiores a 30°. Como Garagnani et al.,[1] también evaluamos el acortamiento del pie (medido por la longitud del dedo en comparación
con el lado contralateral), la desviación (desplazamiento lateral del eje longitudinal),
el cruce (el eje longitudinal desplazado lateralmente de un dedo interseca el eje
de un dedo vecino), la anulación (deformidad angular con hiperextensión o dislocación
dorsal del dedo del pie del donante en el nivel de la articulación metatarsofalángica),
y malrotación (pronación o supinación anormal del dedo del pie). Tres niños no asistieron
a la revalorización clínica de seguimiento.
En esta cita, evaluamos el crecimiento o reabsorción de la falange transferida en
radiografías anteroposteriores simples. Medimos la longitud inicial y final de la
falange transferida (ganancia de longitud) y el porcentaje de crecimiento en comparación
con la falange no transferida en el pie contralateral. También evaluamos la presencia
y el crecimiento de la falange nativa remanente.
Dos autores midieron los parámetros clínicos y radiológicos para controlar el error
entre examinadores e intraexaminadores.
Todas las cirugías fueron realizadas por el autor principal de acuerdo con la siguiente
técnica. La disección se realiza con el paciente bajo anestesia general con un torniquete
primero en el muslo y luego en el brazo. Se realiza una incisión dorsal central sobre
la falange proximal o media del dedo, y el tendón extensor se divide longitudinalmente.
La falange se recolecta extraperiósticamente junto con la cápsula articular, los ligamentos
colaterales, y la placa volar. El tendón extensor se repara con una sutura absorbible,
seguida de un cierre de la piel. Luego, la falange se transfiere a la mano y se sutura
al periostio receptor y al tejido blando adyacente. Se inserta una aguja de Kirschner
de 1 mm longitudinalmente desde la falange cosechada hasta el metacarpiano receptor
o la falange remanente para mantenerla en posición recta. Se aplica un apósito estéril
bien acolchado con una férula que se mantiene durante 4 a 6 semanas.
Este protocolo de estudio fue aprobado por la junta de revisión de ética del hospital.
Resultados
Además del diagnóstico de simbraquidactilia, a un paciente también se le diagnosticó
polidactilia tipo II preaxial en la mano contralateral, y otro paciente tenía síndrome
de Poland. No se diagnosticó síndrome de banda amniótica ni otras enfermedades.
La edad media en el momento de la primera cirugía fue de 19 meses (rango: 8 a 42 meses).
Se recolectaron un total de 20 falanges: 16 falanges proximales totales (80%), 2 falanges
medias (10%), 1 falange proximal subtotal (5%), y 1 falange de pulgar accesoria (5%).
Se recortó la parte distal de una falange proximal porque la bolsa de piel estaba
apretada. Se realizó una media de 2,5 transferencias por paciente ([Fig. 1]). Solo 1 paciente fue sometido a transferencias de falange en 2 procedimientos diferentes
(con 36 meses de diferencia). Todas las demás transferencias se realizaron simultáneamente
en el mismo procedimiento. El pulgar fue el receptor en 2 pacientes (10%), el segundo
dedo, en 5 pacientes (25%), el tercer dedo, en 7 pacientes (35%), el cuarto dedo,
en 4 pacientes (20%), y el quinto dígito, en 2 pacientes (10%). El segundo dedo fue
el donante en 4 pacientes (20%), el tercer dedo, en 8 pacientes (40%), el cuarto dedo,
en 5 pacientes (25%), y el quinto, en 2 pacientes (10%).
Fig. 1 Número de falanges cosechado por paciente (n = 8).
Tres pacientes se sometieron a un procedimiento secundario para la liberación de sindactilia
en una media de 24 meses (rango: 9 a 39 meses) después de la cirugía de transferencia.
Una transferencia requirió cirugía de revisión por necrosis de la punta distal y exposición
de la falange transferida cuatro días después de la cirugía inicial. Como este paciente
no asistió a su cita reciente, no podemos proporcionar una evaluación clínica y radiológica
actual. No se informaron otras complicaciones relacionadas con la cirugía.
El movimiento activo de la articulación metacarpofalángica se calificó como bueno
en 7 (50%), regular en 4 (29%), y deficiente en 3 (21%) transferencias ([Fig. 2A]). El movimiento activo promedio fue de 11° en extensión (rango: -30°–45°), y de
54° en flexión (rango: 10°–90°). La estabilidad fue calificada como buena en 13, y
regular en 1 transferencia. La alineación se calificó como buena en 5 (36%), regular
en 7 (50%), y mala en 2 (14%) transferencias ([Tabla 1]). Con respecto a la evaluación clínica de los dedos del pie del donante, 12 (60%)
tenían acortamiento, 3 (15%), desviación, 3 (15%), anulación, 4 (20%), malrotación,
y ninguno tenía cruzamiento ([Tabla 2]) ([Fig. 2B]). De los 14 dedos de los pies de donantes evaluados, solo 2 (14%) no mostraron ninguna
anomalía.
Fig. 2 Una niña con simbraquidactilia. Las falanges proximales se extrajeron del segundo,
cuarto y quinto dedos del pie derecho, y la falange media se extrajo del tercer dedo
del pie derecho, a la edad de 9 meses. Aspecto clínico de la mano (A) y el pie (B) a los 8 años. Radiografías anteroposteriores a los 5 meses y 8 años (C).
Tabla 1
|
Bueno(a)
|
Regular
|
Malo(a)
|
|
Movimiento activo
|
7
|
4
|
3
|
|
Estabilidad
|
13
|
1
|
–
|
|
Alineación
|
5
|
7
|
2
|
Tabla 2
|
Dedo del pie
|
Segundo
(
n
= 3)
|
Tercero
(
n
= 6)
|
Cuarto
(
n
= 4)
|
Quinto
(
n
= 1)
|
|
Acortamiento
|
100%
|
83%
|
75%
|
100%
|
|
Desviación
|
–
|
17%
|
25%
|
100%
|
|
Cruce
|
–
|
–
|
–
|
–
|
|
Anulación
|
33%
|
33%
|
–
|
–
|
|
Malrotación
|
–
|
17%
|
50%
|
100%
|
Radiográficamente, la falange transferida mostró crecimiento en 12 transferencias,
reabsorción en 1 transferencia, y ninguna alteración del crecimiento en 1 transferencia
([Fig. 2C]). La ganancia media de longitud de la falange transferida fue de 4,5 mm en total
(rango: 5–12 mm). La ganancia media de longitud en niños con menos o más de 18 meses
de seguimiento fue de 2 mm y 7 mm, respectivamente (p = 0,068). El porcentaje de crecimiento de la falange transferida en comparación con
la falange no transferida en el pie contralateral fue del 77% (rango: 16%–117%). La
longitud de la falange transferida fue 74% de la esperada en niños con menos de 4
años de seguimiento, y 81% en niños con más de 4 años de seguimiento (p = 0,623).
En cuanto a la edad, hubo una tendencia a mejores resultados relacionados con el movimiento
activo (flexión media de 56° frente a 50°, p = 0,767, y extensión media de 13° frente a 3°, p = 0,583), la ganancia de longitud (5 mm frente a 3 mm, p = 0,616), y el porcentaje de longitud esperada (92% versus 73%, p = 0,249) en pacientes sometidos a transferencia con 18 meses o menos, aunque no haya
sido estadísticamente significativa ([Tabla 3]).
Tabla 3
|
|
≤ 18 meses
|
> 18 meses
|
p
|
|
Movimiento activo (°)
|
Flexión
|
56
|
50
|
0,767
|
|
Extensión
|
13
|
3
|
0,583
|
|
Ganancia de longitud (mm)
|
|
5
|
3
|
0,616
|
|
Porcentaje de longitud esperada (%)
|
|
92
|
73
|
0,249
|
Hubo un remanente de la falange proximal nativa en el dedo de 13 transferencias (65%),
mientras que no hubo remanente en las otras 7 transferencias (35%). La diferencia
media de longitud de la falange remanente fue de 1,3 mm (rango: -0,7–4,1). En total,
16 transferencias (80%) tenían un metacarpiano normal, 3 (15%) tenían un metacarpiano
hipoplásico, y 1 (5%) tenía un metacarpiano ausente. La presencia de un remanente
de falange o un metacarpiano completo no pareció asociarse con resultados diferentes
para cada uno de los parámetros evaluados (p = 0,845 y p = 0,713).
Los resultados clínicos y radiológicos en la transferencia de las falanges medias
y la falange proximal recortada subtotal no fueron estadísticamente diferentes en
comparación con los de las transferencias de las falanges proximales (p = 0,213 y p = 0,483).
El tiempo medio de seguimiento fue de 66 meses (rango: 18–216 meses) después de la
primera cirugía. Dos niños (cinco transferencias) faltaron a una cita de revaluación
reciente, y, por lo tanto, no se les evaluaron los parámetros clínicos y radiográficos.
Discusión
La principal limitación de la transferencia de la falange del dedo del pie no vascularizada
es la envoltura de tejido blando preexistente del dedo y el potencial de crecimiento
limitado del hueso transferido.[8]
[9] Es decir, los mejores candidatos para esta técnica son aquellos que tienen tejido
blando adecuado y son lo suficientemente jóvenes para retener el potencial de crecimiento
de la falange del dedo del pie transferida. En cuanto a la edad, la edad ideal parece
ser hasta los 18 meses, ya que parece estar relacionada con el mayor crecimiento de
las falanges.[6]
[7]
[10] Aun así, la mayoría de los autores la realizan hasta la edad de 4 años.[6]
[11] La transferencia más temprana también estimula el crecimiento de los tejidos blandos
de las protuberancias, adaptando su tamaño para recibir la falange.[12] Además de la edad, se afirma que la disección extraperióstica de la falange transferida
es crucial para que las fisis permanezcan abiertas y crezcan.[3]
[9]
[10] Algunos autores informan una supervivencia fisaria del 90%, y del crecimiento esperado
del 90% cuando las fisis permanecieron abiertas a los 3,4 años de seguimiento medio,
o similar.[7]
[10]
[13] Kawabata y Tamura[8] informaron que la longitud final de la falange fue del 71% del hueso de control.
En el presente estudio, logramos casi el mismo resultado, con un porcentaje esperado
de crecimiento de la falange transferida del 77%. Los reportes de permeabilidad fisaria
y crecimiento falángico difieren en la literatura; sin embargo, las últimas series
señalan un crecimiento positivo en la dimensión transversal, fortalecimiento y estabilidad
de los dedos.[10]
Solo tuvimos que recortar una falange proximal para ajustarla a la envoltura de tejido
blando del receptor. Este caso presenta un tiempo de seguimiento corto, y no es posible
evaluar si nuestra técnica de recorte influyó en la tasa de crecimiento de la falange.
Aun así, la literatura sugiere que un recorte excesivo está asociado con un crecimiento
deficiente.[8] Esto también puede estar relacionado con la pérdida de la integridad del periostio
y la reabsorción gradual del hueso.[1]
En el presente estudio, no encontramos diferencias en la ganancia de longitud entre
la falange transferida proximal o media. Sin embargo, algunos sugieren que la transferencia
de la falange proximal produce una mejor ganancia de longitud en el dedo receptor
que la transferencia de la falange media.[1]
[11]
Experimentamos un caso de necrosis de la falange transferida distal. Como se describió
previamente en la literatura, esta es una complicación común que puede comprometer
el crecimiento de manera significativa.[8]
[10] Como este paciente no asistió a su cita reciente, no podemos proporcionar una evaluación
clínica y radiológica actual.
La función de la mano de la mayoría de las deformidades congénitas de la mano se puede
mejorar alargando los dedos.[6] Logramos una ganancia positiva en longitud y porcentaje de crecimiento esperado
en comparación con la falange no transferida contralateral en el pie contralateral.
Sin embargo, el crecimiento real logrado con una transferencia de falange no debe
considerarse como el resultado final, sino como un medio para proporcionar un dedo
estable y móvil.[5] Más aún, la capacidad de los pacientes para manejar objetos y actividades diarias
es más significativa que la evaluación separada del rango de movimiento.[6] En nuestra serie, el resultado clínico general en cuanto a rango de movimiento,
estabilidad y alineación fue compatible con lo informado por otros estudios.[8] La transferencia de la falange del dedo del pie libre no vascularizada parece proporcionar
dedos reconstruidos que son sensibles, capaces de pellizcar, y capaces de tolerar
un uso intensivo.[6]
[10]
Además de los problemas clínicos, es de extrema importancia considerar también el
bienestar social de los niños y la adaptación a la deformidad de la mano, que puede
deteriorarse a medida que los niños crecen. Por ese motivo, se puede considerar la
mejora de la apariencia estética, aunque no se puede restaurar la normalidad en la
mayoría de los casos de afalangia.[6]
[10]
[11]
Kawabata y Tamura[8] plantearon la hipótesis de que el remanente de la falange proximal proporciona un
mejor apoyo a la epífisis de la falange del dedo del pie transferida, y podría ayudar
a la viabilidad fisaria. Aunque la presencia de un remanente de falange se correlacionó
con un buen rango de movimiento activo y pareció mejorar la función, no influyó en
el cierre de la fisis.[8] En nuestro estudio, la presencia de un remanente de falange o un metacarpiano completo
no parece asociarse con resultados diferentes en cuanto a resultados clínicos y radiológicos.
La morbilidad del sitio donante para la transferencia libre de la falange del dedo
del pie es una de las mayores preocupaciones de los padres.[8] Los informes de la literatura son muy variables con respecto a la insatisfacción
de los pacientes y los padres, la apariencia estética, el calzado y los problemas
físicos.[6]
[8] Raizman et al.,[2] en un estudio reciente, no encontraron casi ninguna morbilidad o disfunción medible
de las extremidades inferiores en medio o largo plazo después del seguimiento tras
la extracción de la falange del dedo del pie. Aun así, la morbilidad del sitio donante
para la transferencia libre de la falange del dedo del pie podría ser mayor que la
documentada, según lo informado por Garagnani et al.[1] sobre características clínicas y radiográficas. El seguimiento en largo plazo del
sitio donante es esencial para evaluar con precisión los resultados, ya que el defecto
del sitio donante puede empeorar con el tiempo. Esto debe tenerse en cuenta durante
la toma de decisiones quirúrgicas y el asesoramiento preoperatorio.[1] Encontramos deformidades evidentes en casi todos los dedos donantes. No evaluamos
las mediciones radiográficas o la repercusión funcional del sitio donante, lo que
podría haber agregado información a la evaluación clínica.[1]
Se puede lograr un mayor alargamiento mediante procedimientos secundarios que usan
distracción y técnicas de injerto óseo intercalario.[5]
[10] En el presente estudio no se utilizó ninguna otra técnica quirúrgica. Aun así, una
combinación de transferencias de falanges múltiples no vascularizadas, profundización
del espacio interdigital, y alargamiento de la distracción puede proporcionar una
función excelente en niños con simbraquidactilia.[5]
Existen varias limitaciones para nuestro estudio. Podemos mencionar su pequeño tamaño
muestral y carácter retrospectivo, así como el diferente tiempo de seguimiento de
los niños evaluados. Mejorar la función de la mano es el objetivo principal de la
transferencia libre de la falange del dedo del pie no vascularizada. Aun así, evaluamos
la función para cada dedo aislado, y no se estudió la mejora en la función completa
de la mano.
Conclusión
La transferencia no vascularizada y libre de la falange del dedo del pie ofrece un
método relativamente simple para alargar los dedos cortos y proporcionar una función
satisfactoria en pacientes diagnosticados con simbraquidactilia. Independientemente
de la cantidad de crecimiento logrado en la falange transferida, la transferencia
y el crecimiento reales obtenidos no deben verse como el resultado final, sino como
un medio para proporcionar una articulación estable y funcional. Un examen exhaustivo
del paciente y su familia es fundamental para garantizar el cumplimiento de este complicado
cuidado postoperatorio.
