Neuroendokrine Adenome des Mittelohrs – Eine Fallserie an drei Patienten

Einleitung:

Neuroendokrine Adenome des Mittelohrs, in der Literatur synonym auch als Mittelohradenome oder -karzinoide bezeichnet, sind eine seltene Erkrankung. Die Pathogenese ist weitgehend unbekannt. Eine Hypothese postuliert eine Entstehung aus pluripotenten Stammzellen. Der klinische Befund ist unspezifisch. Differenzialdiagnosen sind Cholesteatome, Neurinome und Paragangliome. Die Diagnosesicherung erfolgt durch immunhistochemische Untersuchungen.

Methoden:

Zwischen 2009 und 2016 wurde bei drei Patientinnen die Diagnose eines neuroendokrinen Adenoms des Mittelohrs gestellt. Analysiert wurden Anamnese, Untersuchungsbefunde sowie Therapie und Verlauf.

Ergebnisse:

Die ersten beiden Patientinnen klagten über einen Tinnitus bzw. eine Hörminderung. Die radiologische Verdachtsdiagnose war ein Paragangliom. Im Fall 1 erfolgte eine Tumorresektion mit Tympanoplastik Typ III PORP. Im Fall 2 wurde eine subtotale Tumorresektion mit Erhalt der Gehörknöchelchenkette durchgeführt. Im Fall 3 wurde in externen Voroperationen der Verdacht eines Adenokarzinoms gestellt. In domo erfolgte eine subtotale Petrosektomie mit Erhalt des Innenohrs und des N. facialis. In sämtlichen Fällen zeigte sich in der Immunhistochemie ein typischer Befund eines neuroendokrinen Adenoms ohne Anhalt für Malignität. In den Fällen 1 und 3 besteht in der Nachsorge kein Hinweis für ein Rezidiv, in Fall 2 zeigen sich die Tumorreste größenkonstant.

Schlussfolgerungen:

Therapiestandard bleibt die vollständige Resektion. In den wenigen vorliegenden Literaturangaben wird keine Empfehlung zur adjuvanten Therapie aus, die lokale Rezidivrate wird mit bis zu 20% angegeben. Regionale Metastasen wurden nur in Einzelfallberichten erwähnt. Somit ist eine klinische und radiologische Nachsorge unabdingbar.

Dr. Yingjun Zhi

Universitätsklinikum Würzburg,

Josef-Schneider str. 11, 97080

Würzburg

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Publication History

Publication Date:
23 April 2019 (online)