Palabras clave
hibernoma - tumores de la mano - tumores lipomatosos
Keywords
hibernoma - tumors of the hand - lipomatous tumors.
Introducción
Pocos casos han sido publicados en la literatura sobre hibernomas en la mano.[1] Son tumores lipomatosos raros compuestos por grasa parda con citoplasma granular,
multivacuolado. Pueden presentar dentro del mismo tumor sectores de tejido adiposo.[2]
El objetivo de este trabajo es presentar el caso clínico de un paciente con un hibernoma
de palma de mano y discutir la presentación clínica, estudio de imagen, tratamiento
quirúrgico y manejo postoperatorio. Se trata de un caso clínico interesante por su
baja frecuencia y diagnóstico diferencial con tumoraciones malignas.
Caso Clínico
Varón de 51 años, periodista, zurdo. Presentaba una tumoración en la palma de la mano
izquierda de dos años de evolución. Refería crecimiento progresivo, con una cierta
alteración funcional dado el tamaño de la tumoración. No tenía dolor ni parestesias.
Al examen presentaba una tumoración en la palma de la mano izquierda, principalmente
sobre eminencia tenar ([Fig. 1]) de 7 cm, redondeada, sin cambios en la piel que la recubría. De consistencia blanda,
no dolorosa a la palpación, que no impresionaba estar en relación con los músculos
tenares.
Fig. 1 Aspecto clínico de la mano con la tumoración de eminencia tenar.
La ecografía informaba la presencia de una imagen isoecogénica heterogénea de límites
poco netos.
La resonancia magnética mostraba una masa de 67 mm en corte coronal, 61 mm en corte
transversal y 33 mm en el anteroposterior. En la región palmar media y tenar, era
isointensa con respecto a la grasa subcutánea en secuencia ponderada en T1 e hiperintensa
en STIR, de forma lobulada, con límites netos. Desplazaba los paquetes vásculo nerviosos
digitales del pulgar e índice. Contactaba y desplazaba en sentido anterior el retináculo
flexor y el nervio mediano sin infiltración de dichas estructuras. El informe concluía
que la tumoración presentaba las características de un lipoma típico ([Fig. 2]).
Fig. 2 Resonancia magnética. Tumoración isointensa con respecto a la grasa subcutánea en
secuencia ponderada en T1 e hiperintensa en STIR, de forma lobulada, con límites netos.
Bajo anestesia general y bajo campo exangüe se realizó el abordaje en la palma de
la mano sobre eminencia tenar principalmente. Se identificó una tumoración de coloración
no homogénea con áreas amarillas y marrones, multilobulada, con plano de disección
entre la piel y la misma. Se identificaron los nervios digitales y colaterales incluidos
en la tumoración pero no infiltrados por la misma. Se extrajo la totalidad del tumor
y se envió a estudio anatomopatológico ([Fig. 3]). Se realizó hemostasia y cierre con apósito atado según la técnica de Brown.
Fig. 3 Imágenes intraoperatorias de la biopsia excisional. A. Vía de abordaje. B. Tumoración
de coloración no homogénea con áreas amarillas y marrones. C. Integridad de los paquetes
vasculonerviosos tras la exéresis.
El informe anatomopatológico informó en la macroscopía dos fragmentos amarillentos
de 80 × 30 × 20 mm y de 40 × 30 × 20 mm, parcialmente recubiertos por cápsula que
al corte presentaba áreas parduzcas y rosadas. En la microscopía, se informó como
una proliferación mesenquimática constituida por células adiposas multivacuoladas
y células adiposas maduras, parcialmente recubierto por una cápsula de tejido conjuntivo
con lo cual concluye como Hibernoma de mano ([Fig. 4]).
Fig. 4 Imagen microscópica: A izquierda a menor aumento, la diferencia de los adipocitos
de la grasa parda y la grasa madura de mayor tamaño. A derecha, células adiposas pardas
multivacuoladas en su citoplasma.
Se realizó un seguimiento de 3 años no observándose recidiva del tumor. Así mismo,
no presentó déficit motor o sensitivo, mejorando la molestia que motivó la consulta.
Discusión
El comité de la Organización Mundial de la Salud determinó nueve subtipos de tumores
lipomatosos en la Clasificación de Tumores de Partes Blandas. Dentro de la clasificación
se encuentra: lipoma, lipomatosis, lipomatosis del nervio, lipoblastoma, angiolipoma,
miolipoma de partes blandas, lipoma cartilaginoso, lipoma a células de spindle/lipoma
pleomórfico e hibernoma.[2] Los hibernomas son tumores benignos lipomatosos raros, compuestos al menos en parte
por células de grasa parda con citoplasma granular multivacuolado. La grasa parda
se encuentra en los fetos de los mamíferos y desaparece en aquellas especies que no
hibernan. La coloración oscura se debe a la alta proporción de mitocondrias en comparación
con el tejido adiposo blanco. Su principal función es la producción de calor. En humanos
se encuentra durante la vida intrauterina en cuello, axila, mediastino, sector peri
aórtico y peri renales. En adultos se puede encontrar este tejido a modo de persistencias
en las mismas topografías previamente mencionadas.
Existen publicaciones de topografías poco frecuentes de esos tumores. Solo encontramos
una publicación de un hibernoma en mano.[1] La presencia de hibernomas en cuero cabelludo, intracraneales, pared abdominal,
hueco poplíteo, glúteo, escroto y región peri uretral, están descritas en la bibliografía
como topografías inusuales. No queda establecida una predilección por sexo y su mayor
pico de aparición es en la tercera década.
La presentación clínica puede variar en función de la topografía. Con mayor frecuencia
se presenta como una tumoración asintomática, de la misma forma que ocurre con los
lipomas. El paciente identifica una masa de crecimiento lento y progresivo, indolora,
blanda, que no se adhiere a los planos profundos ni a la piel. En aquellos tumores
que se presentan alejados de la superficie, el diagnóstico suele ser incidental. La
aparición de síntomas se relaciona con la compresión de estructuras adyacentes.
El estudio de imagen puede evidenciar falta de homogeneidad que hace imprescindible
el diagnóstico anatomopatológico para descartar la malignidad de la tumoración, si
bien en nuestro caso, la resonancia magnética informó la tumoración como un lipoma
típico. La presencia de septos y tabiques en ocasiones son indistinguibles de los
liposarcomas bien diferenciados.[3] Dentro de los diagnósticos diferenciales de tumoraciones malignas la bibliografía
menciona al liposarcoma, sarcoma a células claras y al sarcoma alveolar de partes
blandas.[3]
Debido a la hipervascularización de esos tumores, no se recomienda la realización
de biopsias mediante punción con aguja.[4] Hay publicaciones de complicación con sangrado tras ese procedimiento, aunque también
hay trabajos donde se realiza la biopsia con aguja sin complicaciones.[3]
A pesar de sus características macroscópicas atípicas con discromía, presentando colores
que pueden ser sugestivos de malignidad como el amarillo parduzco, rosado y gris,
esos tumores clásicamente no invaden estructuras vecinas aunque las envuelvan, como
es el caso de nuestro paciente.
La confirmación diagnóstica se realiza por estudio anatomopatológico de la tumoración.
Una proliferación mesenquimática constituida por células multivacuoladas y células
adiposas maduras, acompañadas de un estroma adiposo, confirman el diagnóstico de hibernoma.
Como conclusión, debemos mencionar que la aparición de un hibernoma en la mano es
infrecuente. Tanto la alteración funcional como las características de las pruebas
de imagen, sugieren la realización de cirugía para la resección de la tumoración y
posterior estudio anatomopatológico. De esa manera, se descarta la malignidad de la
tumoración y se mejora la función de la mano del paciente.