Subtypen der Chronisch Idiopathischen Axonalen Polyneuropathie (CIAP) – Small Fiber Beteiligung und Auffälligkeiten des Sphingolipidprofils als Merkmale kausaler Heterogenität?

Einleitung:

Die idiopathische axonale Polyneuropathie (CIAP) ist eine ursächlich unverstandene Erkrankung, die aufgrund ihres Fortschreitens und der fehlenden Therapiemöglichkeiten zu einem hohen Leidensdruck führt. Im Vorfeld wurde ein Vitamin C-Mangel als mögliche Ursache diskutiert, ebenso erhöhte Deoxy-Sphingolipide, die neurotoxisch und bei Patienten mit diabetischer Polyneuropathie quantitativ erhöht sind.

Methoden:

40 CIAP-Patienten wurden nach Ausschluss anderer Neuropathieursachen klinisch, elektrophysiologisch und histologisch (35 Haut- und 17 Nervenbiopsien) charakterisiert und im Hinblick auf ihr Sphingolipid- und Vitamin-C-Profil mit 34 gesunden Probanden mittels Student's t-Test verglichen.

Ergebnisse:

Bei allen Patienten wurde die Diagnose CIAP klinisch und elektrophysiologisch bestätigt. 17 Patienten hatten eine verminderte, 13 eine altersgerechte distale intraepidermale Nervenfaserdichte, 5 Ergebnisse sind ausstehend. Die 1-deoxy-Sphingoidbasen wiesen im Patientenkollektiv eine signifikant breitere Streuung auf, die jedoch nicht mit der Small Fiber Schädigung korrelierte. Eine Patientin hatte einen Vitamin C Mangel. Die Auswertung der Nervenbiopsien und Teile der Statistik stehen noch aus.

Diskussion:

Die z.T. verminderte intraepidermale Nervenfaserdichte kann ein Hinweis auf verschiedene Subtypen innerhalb des CIAP-Kollektivs sein. Die gefundenen Auffälligkeiten im Sphingolipidprofil müssen weiter untersucht werden.

 

MissingLinkText