Palabras Clave
liposarcoma paratesticular - liposarcoma - sarcoma - tumor paratesticular - cordón
espermático - hernia inguinal
Keywords
paratesticular liposarcoma - liposarcoma - sarcoma - paratesticular tumor - spermatic
cord - inguinal hernia
Introducción
Los liposarcomas son neoplasias que pueden desarrollarse en cualquier sitio donde
exista tejido adiposo, ya que se originan a partir del mesénquima, su localización
principal es el retroperitoneo; los tumores primarios paratesticulares son muy raros
con una incidencia de 0,3 casos en un millón de habitantes, que corresponden al 20%
de los sarcomas[1]. Su origen se encuentra en: el cordón espermático (76%), las túnicas testiculares
(20%) y el epidídimo (4%).[2] El primer caso notificado de liposarcoma paratesticular fue descrito por Lesauvage
en 1845.[3]
La orquiectomía radical con una amplia escisión local es el método terapéutico ideal,
su diagnóstico prequirúrgico es muy poco frecuente, sin embargo, cuentan con un buen
pronóstico y un alto índice de sobrevida a 5 años.[4]
Se presenta un caso de un liposarcoma mixoide originado en cordón espermático, con
el objetivo de resaltar su gran tamaño y que sea uno de los diagnósticos diferenciales
considerados ante la presencia de masa inguinoescrotal.
Caso Clínico
Paciente masculino de 87 años de edad. Acude por cuadro clínico de 3 años de evolución
caracterizado por la presencia de una masa inguinoescrotal derecha que aumentó progresivamente
de tamaño, acompañado por sensación de pesadez y dolor; al examen físico se encuentra
masa inguinal derecha, fija, de bordes irregulares, que no presenta translucencia
y la cual por su tamaño no es posible verificar si es reducible. Por la clínica se
realiza diagnóstico de hernia inguinal unilateral derecha, para la confirmación del
diagnóstico se realiza estudio de ultrasonido que reporta masa paratesticular sólida
y heterogénea, pero no se puede descartar compromiso testicular, por lo cual se ordena
orquiectomia inguinal derecha, se extrae pieza para patología ([Fig. 1]).
Fig. 1 Pieza quirúrgica de aspecto externo.
En el laboratorio se recibe pieza quirúrgica de 2440 g y con dimensiones de 25 × 20
cm. En la superficie externa se observan múltiples adherencias de color amarillo.
A los cortes seriados se identifican lesiones nodulares, la mayor de ellas mide 15 × 9
cm, el tejido es homogéneo y de consistencia blanda ([Fig. 2]).
Fig. 2 Pieza quirúrgica de superficie externa e interna.
Al estudio microscópico se aprecia una lesión tumoral mesenquimal maligna compuesta
por células lipogénicas, redondas, ovales y lipoblastos pequeños, rodeado por un estroma
nodular mixoide prominente, acompañado por una vasculatura delicada y ramificada que
infiltra de forma difusa. El tejido testicular y el epidídimo no presentan alteraciones.
Se hace diagnostico microscópico de liposarcoma mixoide del cordón espermático ([Fig. 3]).
Fig. 3 Imagen histológica en la que se observa células adiposas.
Discusión
Los liposarcomas son neoplasias malignas originadas del tejido mesenquimal y se dividen
en cuatro subtipos histológicos: células bien diferencias, mixoides o redondas, pleomórficas
y desdiferenciadas.[5]
Son neoplasias de crecimiento lento, por lo general con una evolución mayor a 10 años,
su tamaño varía entre 1,5 y 23 cm. La edad de presentación más común está entre los
50–60 años.[4] Aunque es una entidad con mayor frecuencia en la edad adulta, se reporta un caso
de paciente de 87 años que no corresponde a la edad promedio de presentación, al igual
que su tiempo de evolución menor a 10 años.
Los liposarcomas paratesticulares suelen tener un difícil diagnóstico, debido a su
poca frecuencia de presentación, para eso se pueden realizar estudios imagenológicos
que ayuden a definir los márgenes del tumor, las características del tejido, el compromiso
linfático, el estadio y la presencia de metástasis a órganos viscerales; eso acompañado
de una clínica de presentación de masa solida con crecimiento lento, no translucente,
no reducible e indolora.[6] En nuestro caso, se hizo un diagnóstico erróneo de hernia inguinal debido a la clínica
inusual del paciente, por lo tanto, es importante mencionar entre los diagnostico
diferenciales clínicos del liposarcoma paratesticular la hernia inguinal, hidroceles,
lipomas y angiomiolipomas.[7]
[8]
Es preciso realizar la diferenciación con sus subtipos histológicos ya que suelen
ser confundidos con los liposarcomas bien diferenciados, que en ocasiones contienen
estroma mixoide. Por otro lado, el liposarcoma paratesticular puede resultar difícil
de diferenciar de los lipomas, los cuales corresponden a la mayoría de tumores adiposos
del cordón espermático; sin embargo, los liposarcomas suelen ser de mayor tamaño.[3] En nuestro caso, se halló la presencia de una lesión de crecimiento rápido y gran
tamaño, acompañada de sintomatología, características sugestivas de malignidad y de
mal pronóstico, contrario a lo reportado en la literatura.
El ultrasonido es el método diagnóstico más utilizado para masas escrotales, tiene
una sensibilidad de 95–100% para distinguir lesiones extratesticulares de las intratesticulares.[5]
[9] En esa patología es frecuente encontrar una lesión sólida, hiperecoica y heterogénea,
lo cual coincidió con los hallazgos encontrados en este caso. Sin embargo, el diagnóstico
definitivo se hace mediante el estudio histopatológico.
El tratamiento ideal es la orquiectomía radical con escisión en bloque, acompañado
de un seguimiento a largo plazo debido a su alta tasa de recurrencia. La escisión
completa del tumor es una dificultad que suele presentarse debido a su ubicación anatómica,
el tamaño del tumor y la infiltración de tejidos adyacentes,[10] por lo cual se recomienda la asociación del abordaje quirúrgico con la radioterapia
y quimioterapia. Pese a eso, la quimioterapia sigue siendo controversial y la radioterapia
es considerada principalmente para el manejo de recurrencias. En nuestro caso debido
al volumen de la masa y la persistencia del dolor, se realizó intervención quirúrgica,
por sus posibles complicaciones.
La recurrencia local puede aparecer en el escroto, área inguinal, pelvis o sus zonas
vecinas, siguiendo la dirección de los conductos deferentes. La recurrencia de los
liposarcomas es alta (50–70%) y por lo general tardía; la principal localización es
a nivel intraescrotal (30%). Los factores que aumentan las recurrencias son: la localización
inguinal, manipulación previa del tumor, grado de diferenciación y la profundidad
de invasión.[2] En relación a nuestro caso, el tamaño no parece tener un efecto significativo en
cuanto a la recurrencia del tumor, sin embargo, sí que es un factor a considerar de
acuerdo a su localización y subtipo histológico.
