CC BY-NC-ND 4.0 · International Journal of Nutrology 2018; 11(S 01): S24-S327
DOI: 10.1055/s-0038-1675026
Trabalhos Científicos
Thieme Revinter Publicações Ltda Rio de Janeiro, Brazil

Síndrome Metabolica de Berardinelli-Seip (Lipodistrofia Generalizada Congênita): seu Tratamento Nutricional e Novas Perspectivas

Marcela Moreira Ribeiro
1  Centro Universitário de Brasília
,
Vitor Coletty dos Santos
1  Centro Universitário de Brasília
,
Pedro Henrique Ximenes Patier
1  Centro Universitário de Brasília
,
Raíssa Torres Avelar Nasser da Veiga
1  Centro Universitário de Brasília
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

Publication Date:
27 September 2018 (online)

 
 

    Introdução: a Síndrome de Berardinelli-Seip (BS) é autossômica recessiva ligada à resistência insulínica, causadora de intolerância à glicose, cursando com hipertrigliceridemia, e à falha metabólica e de armazenamento de lipídios pelos adipócitos, armazenado em locais ectópicos, como fígado. a BS, pela escassez de casos descritos, tem diagnósticos tardios, cursa com alterações de elevada morbidade, já que quando precoce, a terapia previne repercussões graves. Suspeita-se de BS pela história de baixo peso, apesar de adequada ingesta calórica, hipo ou aplasia subcutânea, hipertrofia muscular, acromegalias, evolução com cardiomiopatia hipertrófica, hepatoesplenomegalia e na fase adulta, Diabetes Mellitus tipo II, etc.

    Objetivo: Objetivou-se trazer à atenção da comunidade médica Síndrome de interesse nutricional e endócrino com repercussões sérias a fim de diminuir o subdiagnóstico, promover estudo científico e maior debate acerca, enfatizando a influência dietética na evolução da BS.

    Metodologia: Utilizados bancos de dados PubMed e Scielo, abrangendo sintomas, diagnóstico e tratamento da BS, com novas perspectivas sobre as guidelines atuais, utilizando os descritores “Síndrome Berardinelli”, “lipodistrofia generalizada congênita” e “dieta hipolipidêmica” em inglês e português.

    Resultados: a terapêutica dietética engloba redução do aporte energético total, de gordura saturada e de carboidratos simples, dando preferência ao uso dos complexos, fibras solúveis, triglicérides de cadeia média e ácidos graxos insaturados. o adequado controle da trigliceridemia pode retardar o aparecimento de diabetes mellitus. Ainda, usa-se fármacos para tratar individualmente os sintomas, consistindo em métodos paliativos para redução das comorbidades, como insulina, hipoglicemiantes orais e drogas redutoras da lipidemia. (Petersen KF, 2002). Estudos demonstram o possível uso de leptina recombinante, ocorrendo armazenamento (mínimo) da gordura e reduzindo os efeitos da SB, com alta aceitabilidade pelo organismo. (Vilar, 2015).

    Conclusão: Assim, a Síndrome BS trás diversas repercussões negativas, relacionada com o metabolismo de lipídeos. a fim de discutir repercussão e tratamento atuais, realizou-se revisão literária frente ao tema. o controle dietético e uso de fármacos demonstraram ser essenciais. a avaliação individualizada, com dieta específica permite a abordagem integral, e o incentivo às pesquisas e do desenvolvimento de novas terapêuticas são reforçados, ampliando a perspectiva da qualidade de vida dos portadores da Síndrome de BS.


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