Acalvaria primária e hidrocefalia – relato de caso e revisão da literatura

Relato de caso: Acalvaria primária (AP) é uma malformação congênita rara, de patogênese desconhecida, na qual os ossos da abóbada craniana, a dura-máter e a musculatura associada estão ausentes, com base do crânio e ossos faciais normais. O tecido cerebral costuma estar preservado, embora possa apresentar malformações. Descreve-se o primeiro caso de acalvaria registrado que evoluiu com hidrocefalia e necessidade de derivação ventrículo peritoneal (DVP). Secundigesta acompanhada em nossa instituição apresentou parto espontâneo a termo, via vaginal de neonato do sexo feminino. Ao exame físico, notava-se massa em região cefálica coberta por pele íntegra e com a ausência dos ossos que compõem a abóbada craniana. O neonato permaneceu em observação por 26 dias e recebeu alta estável. Durante acompanhamento ambulatorial foi notado crescimento craniano dramático. Diante disto, foi optado por inserção de DVP aos 8 meses de idade. A paciente retornou no 7° dia pós-operatório com quadro de febre e agitação. A propedêutica revelou hiponatremia grave refratária ao tratamento clínico. Surgiram crises epilépticas reentrantes de difícil controle e apesar dos esforços a paciente evoluiu para óbito com exatos 9 meses de idade.

Discussão: A AP é rara, congênita e sua definição se dá pela ausência dos ossos da abóbada craniana, assim como a dura-máter e os músculos associados. O fator principal para sua diferenciação de outras entidades é o fato de o defeito ser recoberto por pele. O conteúdo intracraniano está completo, mas pode estar associado com malformações variadas. Um mecanismo patogênico presumido é um defeito pós-neurulação. Dada a escassez de casos em que não se foi optado pela interrupção da gravidez, não há consenso sobre a abordagem da acalvaria. Dado a correlação temporal com a inserção da DVP e a deterioração da paciente, pode-se pressupor que houve uma quebra do equilíbrio natural da paciente, seja pela redução abrupta do volume intracraniano ou pela simples mudança para um regime de normotensão intracraniana.

Comentários finais: A AP é uma entidade rara e que necessita de abordagem multidisciplinar. A literatura é escassa sobre o assunto e devido à variabilidade da condição o acompanhamento e manejo dos pacientes deve ser individualizado em cada caso. Este relato aparenta ser o único descrito de inserção de derivação ventrículo peritoneal em paciente com acalvaria e hidrocefalia.

 

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