Condroblastomas del carpo: caso clínico y revisión de la literatura

Resumen

Los condroblastomas son tumores benignos poco frecuentes (su incidencia corresponde a menos del 1% de los tumores óseos primarios), de aparición habitual en la epífisis de huesos largos; siendo el fémur distal y la tibia proximal sus sitios de aparición más habituales. Es raro el asiento de esas lesiones en los huesos del carpo. A pesar de que sigue siendo considerado un tumor benigno, puede tener un comportamiento agresivo, tanto como recidiva local como produciendo metástasis. Presentamos un caso de un paciente de 16 años que presentó un condroblastoma de escafoides con recidivas en dos ocasiones tras un tratamiento convencional de legrado e injerto.

Abstract

Chondroblastomas are rare benign tumors (less than 1% of primary bone tumors) that affect more frequently long bones epiphysis such as distal femur or proximal tibia. In spite of being considered a benign tumor, a more aggressive behavior, as local recurrence or metastasis, has been reported. We present a case of chondroblastoma that affected the scaphoid of a 16 years old boy, and that recurred twice after conventional treatment, till a more radical surgery was performed.

Palabras Clave

condroblastomas - huesos del carpo - hueso escafoides - tumor óseo benigno

Keywords

chondroblastoma - carpal bones - scaphoid bone - benign bone tumor

Introducción

El condroblastoma (CB) es un tumor de los que se conocen como formadores de cartílago catalogado por Jaffe y Lichtenstein[1] en 1942, localizado en la epífisis de huesos largos siendo más frecuente alrededor de la rodilla (fémur distal y tibia proximal), con un 30% de los casos publicados, seguido por el húmero proximal con un 20%. Su aparición en huesos cortos del carpo y tarso es rara,[2] [3] [4] [5] más frecuente en calcáneo y en astrágalo.[6] También se ha descrito de origen extraesquelético.[7] Se presentan con mayor frecuencia en personas de sexo masculino (2:1) y mayormente durante la segunda década de la vida.[2] Respecto a todos los tumores óseos, los que afectan al carpo constituyen alrededor del 0,15%, de los cuales el 13,6%, en largas series, son CB. Asientan con mayor frecuencia en el escafoides.[2] [3] [4] [8] Cabe mencionar aquí que en la tercera edición del libro sobre tumores óseos de 1978 de Dahlin, no venía reflejado ningún caso de CB que afectara a los huesos del carpo.[9]

El tratamiento más adecuado para ese tipo de lesiones es el legrado o resección intralesional y el relleno del defecto con injerto óseo autólogo.[2] [5] [8] [10] No obstante, se han descrito recidivas locales más o menos agresivas[4] [5] [11] [12] [13] [14] e incluso metástasis.[14] [15] [16] [17] [18] [19] [20]

Caso Clínico

Se trata de un paciente masculino de 16 años de edad que consultó por dolor, inflamación y limitación funcional en la muñeca izquierda sin antecedente traumático.

En el examen radiográfico se observó una imagen lítica en la zona radial del tercio medio del escafoides. Como estudios complementarios, se realizaron una TC y una RMN que fueron informadas de la presencia de una lesión lítica excéntrica e insuflante, situada en el tercio medio y polo distal del escafoides en su región radial que medía 8 × 9mm. Dicha lesión tenía bordes esclerosos polilobulados con pequeñas áreas de discontinuidad de la cortical ósea con una impronta hacia partes blandas adyacentes. No existían signos de fractura patológica. Se observaban, calcificaciones nodulares intralesionales ([Figs. 1] [2] [3])

Fig. 1 Rx en la que se puede observar lesión en borde radial de escafoides.

Fig. 2 RMN se observa la lesión insuflante del escafoides en ambos cortes.

Fig. 3 TAC, se observa lesión con invasión del borde radial del escafoides.

Se realizó una biopsia escisional y el estudio histopatológico informó de una lesión constituida por proliferación de células de núcleo redondo, cromatina epitelioide eosinófila, con áreas de matriz condral y zonas lobuladas, algunas células mostraban calcificaciones formando un patrón enrejado. En la periferia se observaban trabéculas óseas con signos de remodelación, pleomorfismo celular era leve y sin mitosis, siendo diagnosticado de condroblastoma.

El paciente presentó una buena evolución postoperatoria, sin complicaciones y sin dolor durante un año y medio. Veinte meses después de dicha cirugía consultó nuevamente por reaparición de dolor y edema en la muñeca ([Fig. 4]). Se solicitaron estudios en los que pudo observarse la recidiva del tumor ([Fig. 5]).

Fig. 4 Tumefacción sobre el aspecto radial de la muñeca.

Fig. 5 Se observa la recidiva del tumor en el sitio original.

Se reintervino para realizar un legrado más amplio con fresado y aporte de un injerto estructural de la metáfisis radial por debilitamiento del escafoides en la segunda resección. ([Fig. 6])

Fig. 6 (a) aspecto tras la resección de tejido tumoral. (b) colocación de un injerto esponjoso y un fragmento de cortical de la metáfisis distal del radio.

Durante el seguimiento de esa última cirugía, el paciente evolucionó también de forma satisfactoria. En los estudios de control se observaba el injerto integrado ([Fig. 7]) y estuvo asintomático hasta dos años después de la última cirugía en que reapareció el dolor. Nuevo TAC y RMN mostraron una mayor destrucción del escafoides y una afectación importante de tejidos blandos. ([Fig. 7]).

Fig. 7 Imagen de RMN en que se observa la destrucción del escafoides y la afectación de tejidos blandos.

En esa ocasión, se realizó una biopsia previa tomando, además, muestras de partes blandas y de hueso. El resultado puso de manifiesto una invasión de las partes blandas vecinas con cierto grado de celularidad y mayor componente cartilaginoso. Se interpretó como condrosarcoma de bajo grado.[21] [22] Tras esa segunda recidiva se optó por la exéresis del escafoides y realizar una artrodesis semilunar-hueso-grande[23] ([Fig. 8]). Cinco años después de esa última cirugía, el paciente no ha presentado recidivas y se encuentra asintomático.

Fig. 8 Imagen intraoperatoria de artrodesis semilunar-grande con exéresis completa de escafoides.

Discusión

El Condroblastoma es un tumor localizado, benigno, con una buena respuesta al tratamiento habitual consistente en un legrado de la lesión y relleno con hueso esponjoso tanto en las localizaciones habituales,[14] [21] como en las carpianas,[5] [8] [10] Sin embargo, a veces puede tener un comportamiento más agresivo[13] [22] [23] ocasionando recidivas en un 10% de casos e incluso metástasis en un 3,3% según largas series publicadas.[14] Más rara es la transformación maligna del tumor.[14] [23] En cuanto a las recidivas, se ha intentado correlacionarlas con la presencia de hallazgos de quiste óseo aneurismático en la zona tumoral sugerido por Izadpanah[5] aunque ese hecho había sido negado con anterioridad en un estudio en el que solamente se halló correlación con la recidiva si la duración de los síntomas era de menos de 6 meses.[11] Para tratar de evitar las recidivas se ha sugerido que tras el legrado se use una fresa a elevadas revoluciones, phenol o crioterapia.[6] [24] Más difícil es establecer el pronóstico en cuanto a la producción de metástasis; más aún cuando éstas pueden producirse hasta 13 e incluso 17 años tras la exéresis del tumor original.[15] [17] También es cierto que en muchos de los casos publicados por la aparición de metástasis, el tumor primario se hallaba en el esqueleto axial (costilla,[17] pelvis,[20] [21] columna,[19] aunque también alguno originalmente diagnosticado en astrágalo.[18] Las metástasis pueden también ser diagnosticadas a la vez que el tumor óseo.[14] [18] [19] [25] La anatomía patológica de las metástasis era superponible al tumor primario con variación aneuploide.[14] [19]

Así como en la afectación de huesos largos la recurrencia tras legrado ha sido establecida entre un 4% y 32%,[12] no se han encontrado estudios a nivel del carpo de producción de metástasis ni de frecuencia de recidivas aunque si se han publicado casos aislados de recidivas.[4]

Es difícil saber la cantidad de casos publicados de condroblastoma que afecta a los huesos del carpo. La serie más larga es la de Wu,[4] y menciona 19 casos añadiendo dos más que afectaban al priramidal. Sí queda claro que el hueso más frecuentemente afectado es el escafoides, con 6 casos en la serie, seguido del hueso grande. Esos dos huesos acumulan el 52% de los casos del carpo.[3] Piramidal, semilunar y ganchoso también han sido asiento de este tumor.[3] [26] [27] Como curiosidad, el trapecio apareció como afectado por un CB en 2008 por primera vez.[28] No se han reportado casos de afectación del trapezoide.

En nuestro caso, tras una primera recidiva, se consideró ya la posibilidad de realizar un tratamiento más definitivo mediante la exéresis del escafoides y una artrodesis parcial[5] pero se optó por un nuevo intento debido a la edad del paciente e intentar evitar una intervención con secuelas. La exéresis completa del hueso afecto ya se había mencionado en la literatura en el caso del ganchoso.[27] El informe de la segunda biopsia describiendo la lesión de condrosarcoma de bajo grado nos inclinó definitivamente a la exéresis del hueso y fijación semilunar-hueso grande.[29]

Por lo tanto, el pronóstico tras el tratamiento del condroblastoma benigno, debe ser cauto y prudente y no está exento de riesgo de recidiva, por lo cual algunos autores han recomendado el tratamiento con fenol, crioterapia, el uso de una fresa a altas revoluciones o incluso con radiofrecuencia.[30] Aunque raras, son posibles las metástasis que pueden ser detectadas en el mismo momento del diagnóstico de la lesión o años más tarde, pero a nivel del carpo no se conocen datos. El seguimiento de los pacientes tratados de esta lesión debe prolongarse y puede incluir estudios radiológicos (Rx simple o TAC) de tórax. Tan es así, que desde 2013 ese tumor no está incluido entre los estrictamente benignos sino en un apartado de “intermediate tumors (rarely metastazing).”[31]

Conflicto de Intereses

Los autores declaran que no existe ningún conflicto de interés.

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