Akute Autoimmunthrombozytopenie bei Sarkoidose

Zusammenfassung

Bei einem 35jährigen Patienten mit Sarkoidose im Stadium I trat nach einer Analfistelresektion ein kontinuierlicher Abfall der Thrombozyten bis 4 T/μl mit entsprechender klinischer Manifestation der dadurch bedingten hämorrhagischen Diathese auf. Nach Ausschluß einer heparinassoziierten Thrombozytopenie (HAT) und einer malignen hämatologischen Systemerkrankung wurde unter der Ausschlußdiagnose Autoimmunthrombozytopenie eine Hochdosis-Immuntherapie mit einem hochkonzentrierten Immunglobulinpräparat durchgeführt. Dies führte zu einem raschen Anstieg der Thrombozytenzahl, welcher auch nach Beendigung der Immunglobulingabe anhielt. Aufgrund des klinischen Verlaufes konnte die Diagnose einer Autoimmunthrombozytopenie bestätigt werden. Die vorangegangene Inhalationsnarkose muß als mögliches Triggerereignis angesehen werden.

Schlüsselwörter

Autoimmunthrombozytopenie - Sarkoidose - Morbus Boeck - Autoimmunerkrankung - Immunglobuline

• Literatur

• 1 Dickermann J.D, Holbrook P.R, Zinkham W.H. Etiology and therapy of thrombocytopenia associated with sarcoidosis. J Paediatr 1972; 81: 758-64.
• 2 Gilles S. The thrombocytopenic purpuras: Recognition and managment. Drugs 1996; 51: 942-53.
• 3 Greinacher A, Michels I, Kiefel V, Mueller-Eckhardt C. A rapid and sensitive test for diagnosing heparin-associated thrombocytopenia. Thromb Haemost 1991; 66: 734-6.
• 4 Klein F, Lehotan A. Thrombopenische Purpura und Sarkoidose der Milz. Schweiz med Wschr 1952; 82: 927-8.
• 5 Kondo H, Sakai S, Sakai Y. Autoimmune haemolytic anaemia, Sjogren’s syndrome and idiopathic thrombocytopenic purpura in a patient with sarcoidosis. Acta Haematol 1993; 89: 209-12.
• 6 Kunkel P, Yesner R. Thrombocytopenic purpura associated with sarcoid granulomas of the spleen. Arch Path 1950; 50: 778-86.
• 7 Semple A.P. Thrombocytopenia, haemolytic anaemia and sarcoidosis. Brit med J 1975; 5994: 440-1.
• 8 Walger P, Vetter H. Intravenöse Immunglo-bulintherapie bei Autoimmunerkrankungen. Infusionsther. Transfusionsmed. 1996; 23 (Suppl. 04) 70-9.
• 9 Zirbes T.K, Engert A, Thiele J, Diehl V. Sarkoidose und chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura. Med Klin 1995; 90: 138-40.