Über einen neuartigen kongenitalen Gerinnungsdefekt (Mangel an Stuart-Faktor)

Zusammenfassung

Bei einem Säugling mit ungewöhnlich schwerer hämorrhagischer Diathese wurde ein Gerinnungsdefekt festgestellt, der folgende Charakteristika aufweist: Quicksche Prothrombinzeit stark verlängert, Gerinnungszeit mit Russel Vipers Venom stark verlängert, Prothrombin-Verbrauchstest pathologisch, Faktor-VII-Bestimmung mit bovinem Seitzplasma (einstufig) 1 bis 3%. Faktor IX (einstufig) 30%, Thromboplastingeneration mit Patientenserum stark pathologisch, wird durch Mischung mit Hämophilie-B-Serum völlig, mit Marcoumarserum (Beginn der Marcoumartherapie) ebenfalls normalisiert. Plasma und Serum des Patienten „Stuart” (Graham) und unseres Patienten zeigten in allen Tests dasselbe Verhalten.

 

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• Literatur

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