Thromb Haemost 1966; 16(03/04): 541-548
DOI: 10.1055/s-0038-1655643
Originalarbeiten — Original Articles — Travaux Originaux
Schattauer GmbH

Kongenitaler Mangel von Faktor V und Faktor VIII (Kasuistische Mitteilung)

D Paar
1   Zentrallabor (Dr.M. Werner) der Medizinischen Klinik (Direktor: Prof.Dr.O.H. Arnold), Klinikum Essen; Gerinnungsphysiologisches Labor (Prof.Dr.H.Egli) des Physiologischen Instituts (Direktor: Prof.Dr.J.P.Pichotka) der Rheinischen Friedrich-Wilhelms-Universität, Bonn; Chirurgische Klinik (Direktor: Prof.Dr.K.Kremer), Klinikum Essen der Westfälischen Wilhelms-Universität, Münster
,
H Egli
1   Zentrallabor (Dr.M. Werner) der Medizinischen Klinik (Direktor: Prof.Dr.O.H. Arnold), Klinikum Essen; Gerinnungsphysiologisches Labor (Prof.Dr.H.Egli) des Physiologischen Instituts (Direktor: Prof.Dr.J.P.Pichotka) der Rheinischen Friedrich-Wilhelms-Universität, Bonn; Chirurgische Klinik (Direktor: Prof.Dr.K.Kremer), Klinikum Essen der Westfälischen Wilhelms-Universität, Münster
,
J. H Christians
1   Zentrallabor (Dr.M. Werner) der Medizinischen Klinik (Direktor: Prof.Dr.O.H. Arnold), Klinikum Essen; Gerinnungsphysiologisches Labor (Prof.Dr.H.Egli) des Physiologischen Instituts (Direktor: Prof.Dr.J.P.Pichotka) der Rheinischen Friedrich-Wilhelms-Universität, Bonn; Chirurgische Klinik (Direktor: Prof.Dr.K.Kremer), Klinikum Essen der Westfälischen Wilhelms-Universität, Münster
,
M Werner
1   Zentrallabor (Dr.M. Werner) der Medizinischen Klinik (Direktor: Prof.Dr.O.H. Arnold), Klinikum Essen; Gerinnungsphysiologisches Labor (Prof.Dr.H.Egli) des Physiologischen Instituts (Direktor: Prof.Dr.J.P.Pichotka) der Rheinischen Friedrich-Wilhelms-Universität, Bonn; Chirurgische Klinik (Direktor: Prof.Dr.K.Kremer), Klinikum Essen der Westfälischen Wilhelms-Universität, Münster
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Publikationsdatum:
26. Juni 2018 (online)

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Zusammenfassung

Der Fall eines 25 jährigen Spaniers mit kombiniertem kongenitalem Faktor-V- und Faktor-VIII-Mangel wird mitgeteilt (u. W. bisher 7 Fälle bekannt). Schwerste Blutungen nach Ureterolithotomie führten zur Diagnose. Ein signifikanter Einfluß des Faktor-V-Mangels (20%) auf die Bildung von Blutthromboplastin und die Umwandlung von Prothrombin in Thrombin durch im Blut gebildetes Thromboplastin war nicht nachweisbar.