Einleitung:
Rundzellensarkome im Bereich der Mamma stellen eine Rarität dar. Zu diesen zählt das
Ewing-Sarkom (ES), das durch Zellbild, neuroektodermale Differenzierung und bestimmte
molekulare Veränderungen charakterisiert ist. Pathognomonisch sind Translokationen,
die das EWSR1-Gens einbeziehen. Unter dem Begriff des ES wird heutzutage auch der
primitive neuroektodermale Tumor (PNET) subsummiert. Das ES im Bereich der Brustwand
wird als Askin-Tumor bezeichnet.
Der therapeutische Ansatz besteht aus einer kombinierten Therapie aus Chirurgie, Strahlen-
und Chemotherapie. Die Prognose ist stark abhängig von der primären Tumorgröße und
dem Vorliegen von Metastasen.
Fallbericht:
Eine 63-jährige Patientin stellte sich mit V.a. ein Mammakarzinom links vor. Klinisch
imponierte ein ca. 5 cm exulzerierender Herdbefund im Bereich der Inframammärfalte.
Bildgebend zeigte sich ein ca. 7 × 3 cm großer, die Thoraxwand infiltrierender multifokaler
Tumor mit axillär bis infraclaviculär vergrößerten Lymphknoten. In den Staginguntersuchungen
kein eindeutiger Hinweis auf Filiae. Histologisch ergab sich ein undifferenziertes
Rundzellensarkom. Der Tumor zeigte morphologisch und immunhistologisch Aspekte eines
ES, allerdings ohne Nachweis einer charakterisierenden Translokation. Eine nähere
diagnostische Zuordnung war nicht möglich. Bei initialer Inoperabilität erfolge die
Einleitung einer systemischen Chemotherapie (VIDE-Schema) in Analogie an die Behandlung
klassischer Ewing-Sarkome. Im Zwischenstaging nach 2 Zyklen zeigte sich ein Tumorregress.
Eine Fortführung der Therapie (bis 6 Zyklen) ist geplant. Im Anschluss ggf. Planung
der operativen Therapie bzw. Radiatio.
Zusammenfassung:
Rundzellensarkome im Bereich der Mamma stellen eine extrem seltene Tumorerkrankung
dar. Im vorgestellten Fall war eine eindeutige Klassifizierung wegen des Fehlens pathognomonischer
Translokationen nicht möglich.
Aufgrund der morphologischen Ähnlichkeit zu einem ES erfolgte die Einleitung einer
Chemotherapie in Analogie zum klassischen ES-Schema.
