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DOI: 10.1055/s-0038-1642628
No todo es tromboembolismo: sarcoma intimal de arterias pulmonares
It is not All Thromboembolism: Intimal Sarcoma of the Pulmonary ArteriesAddress for correspondence
Publication History
14 December 2017
18 March 2018
Publication Date:
13 July 2018 (online)
Estimados Editores,
El sarcoma intimal de arterias pulmonares es una patología muy poco frecuente que suele confundirse inicialmente con el tromboembolismo pulmonar (TEP) mediante hallazgos por tomografía computarizada (TC), en un determinado contexto clínico. En ambas entidades, los pacientes presentan una presentación similar, fundamentalmente con disnea, dolor torácico y tos, por lo que al identificar un defecto de repleción en las arterias pulmonares en la TC se puede atribuir de forma errónea al TEP.[1] El manejo terapéutico es completamente distinto y sólo un diagnóstico temprano puede aumentar la esperanza de vida de los pacientes.
Presentamos el caso de una mujer de 72 años con antecedentes de carcinoma ductal infiltrante de mama en remisión seis años antes, que acudió a urgencias por dolor torácico, disnea y tos seca persistente. Tenía una angiografía coronaria reciente normal y los análisis de laboratorio revelaron como valor destacable un dímero-D de 742 µg/l. Con esos datos se solicitó desde el servicio de urgencias una angio-TC de arterias pulmonares ([Fig. 1]) donde se apreciaba un voluminoso defecto de repleción en la arteria pulmonar derecha que se diagnosticó como TEP. La paciente fue anticoagulada y controlada con mejoría inicial, pero cuatro meses después volvió a urgencias con empeoramiento de la disnea, tos y hemoptisis. En las radiografías de tórax ([Fig. 2]) se apreciaba un aumento de tamaño de arterias pulmonares con una masa parahiliar izquierda y atelectasia completa de lóbulo superior izquierdo (LSI), mejor valorados en la angio-TC torácica ([Fig. 3]), donde persistía la ocupación arterial con unas características que, unidas a su evolución, sugirieron un origen tumoral. Se realizó biopsia a través de broncoscopia de la masa que obstruía el bronquio del lóbulo superior izquierdo, con un resultado histológico de sarcoma intimal de arterias pulmonares ([Fig. 4]), patología muy poco frecuente y de difícil diagnóstico diferencial con el TEP.
El sarcoma intimal de las arterias pulmonares fue descrito por primera vez por Malndelstamm en 1923. Se cree que se origina en células pluripotenciales de la íntima, de ahí su denominación. Se caracteriza por crecimiento intimal con obstrucción de la luz, siendo tumores mesenquimales pobremente diferenciados con rasgos fibroblásticos o miofibroblásticos.[2] Los marcadores endoteliales son negativos y de forma ocasional puede observarse diferenciación heteróloga (rabdo u osteosarcomatosa). Se objetiva expresión nuclear inmunohistoquímica de mouse double minute 2 homolog (MDM2) en el 70% como resultado de la amplificación de la región 12q 12–15 que contiene el proto-oncogén MDM2,[3] el cual puede promover la formación de tumores actuando sobre el supresor tumoral p53.
Se trata de una entidad muy rara, de etiología desconocida con pocos casos descritos, que suele diagnosticarse en torno a los 50 años sin una clara predilección de sexo.[3] Frecuentemente hay un retraso en el diagnóstico debido a que tanto la clínica como los hallazgos en TC son similares a los encontrados en el tromboembolismo pulmonar,[4] principal patología con la que se suele confundir. Los síntomas son superponibles, siendo los más frecuentes disnea progresiva, tos y dolor torácico. En caso de encontrar un curso progresivo en lugar de súbito, junto a una clínica constitucional con fiebre, fatiga y pérdida de peso, así como elevación de marcadores inflamatorios en suero como velocidad de segmentación globular (VSG), proteína C reactiva (PCR) y lactato deshidrogenasa (LDH), pueden ayudar a orientar el cuadro de una forma correcta.[5] Asimismo, la ausencia de factores de riesgo para la enfermedad tromboembólica, o bien una falta de respuesta clínica y radiológica a la terapia anticoagulante en caso de diagnóstico erróneo inicial de TEP con empeoramiento progresivo debe elevar la sospecha para hacer un análisis minucioso.
En la radiología simple el sarcoma de arterias pulmonares puede presentarse con hallazgos inespecíficos como ensanchamiento de arterias pulmonares, hiliar o mediastínico, así como con cardiomegalia, nódulos pulmonares o disminución de la vascularización pulmonar.[6] La prueba de imagen más usada que ayuda a enfocar el cuadro es la TC con contraste, donde el signo más frecuente es la identificación de un voluminoso defecto de repleción con baja atenuación situado en el tronco y/o en las arterias pulmonares principales. Los datos que pueden orientar a malignidad son: ensanchamiento del calibre del vaso, presencia de realce tras la administración de contraste y, en casos evolucionados como hallazgo ya distintivo, la extensión extraluminal o metastásica fundamentalmente a pulmón o mediastino.[7] Por lo tanto, se debe prestar mucha atención si el paciente tiene una clínica leve y manifestaciones por imagen altamente sospechosas, especialmente si el dímero-D está en rango normal, en esos casos hay que orientar el proceso como maligno. Ante la sospecha tumoral puede recurrirse a otras técnicas de imagen como la resonancia magnética, donde son hallazgos característicos la detección de perfusión y la presencia de realce[8] o bien a la tomografía por emisión de positrones (PET) TC, en la que un aumento de la captación de 18F-FDG con un SUVmáx elevado[9] confirmarían la necesidad de biopsia ante la alta probabilidad de origen neoplásico.
Generalmente el pronóstico es malo debido a la alta agresividad del tumor, con una esperanza de vida en general inferior a 18 meses. El tratamiento quirúrgico representa la única opción curativa y, en caso de poder realizarse, las posibilidades incluyen la endarderectomía pulmonar, la lobectomía o bien la neumonectomía, según el grado de afectación.[10] Suele acompañarse de quimio y radioterapia adyuvantes o incluso neoadyuvantes, aunque son necesarios más estudios para demostrar su utilidad. En casos evolucionados se realiza tratamiento paliativo.
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Conflicto de Intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Responsabilidades Éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Confidencialidad de los Datos
Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito.
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Bibliografía
- 1 Ebner L, Huber A, Ott D, Christe A. Pulmonary intimal sarcoma: a rare differential diagnosis for arterial filling defects on a chest CT. Acta Radiol Short Rep 2014; 3 (02) 2047981613514052
- 2 Huo L, Moran CA, Fuller GN, Gladish G, Suster S. Pulmonary artery sarcoma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 12 cases. Am J Clin Pathol 2006; 125 (03) 419-424
- 3 Fletcher C, Bridge J, Hogendoorn P, Mertens F. WHO classification of Tumours of Soft Tissue and Bone: pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. 4th ed. Lyon: IARC Press; 2013
- 4 Bendel EC, Maleszewski JJ, Araoz PA. Imaging sarcomas of the great vessels and heart. Semin Ultrasound CT MR 2011; 32 (05) 377-404
- 5 Pu X, Song M, Huang X. , et al. Clinical and radiological features of pulmonary artery sarcoma: A report of nine cases. Clin Respir J 2017. Forthcoming
- 6 Restrepo CS, Betancourt SL, Martinez-Jimenez S, Gutierrez FR. Tumors of the pulmonary artery and veins. Semin Ultrasound CT MR 2012; 33 (06) 580-590
- 7 Singla Long S, Johnson PT, Hruban RH, Fishman EK. CT features of pulmonary artery sarcoma: critical aid to a challenging diagnosis. Emerg Radiol 2010; 17 (02) 153-155
- 8 Schuler PK, Weber A, Bode PK. , et al. MRI of intimal sarcoma of the pulmonary arteries. Circ Cardiovasc Imaging 2009; 2 (05) e37-e39
- 9 Lee EJ, Moon SH, Choi JY. , et al. Usefulness of fluorodeoxyglucose positron emission tomography in malignancy of pulmonary artery mimicking pulmonary embolism. ANZ J Surg 2013; 83 (05) 342-347
- 10 Wong HH, Gounaris I, McCormack A. , et al. Presentation and management of pulmonary artery sarcoma. Clin Sarcoma Res 2015; 5 (01) 3
Address for correspondence
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Bibliografía
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