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DOI: 10.1055/s-0038-1640846
Die Varianz des Morbus Osler – eine monozentrische Analyse
Einleitung:
Der Morbus Osler (hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie, HHT), bezeichnet eine autosomal-dominat erbliche Erkrankung. Durch den Gendefekt kommt es zu arteriovenösen Malformation, die sich als kutane und mukosale Teleangiektasien oder als viszerale Shunts manifestieren können. Die Klinik variiert von kosmetisch störenden Teleangiektasien über rezidivierende Epistaxis bis hin zu paradoxen Embolien und Abszedierungen. Epistaxis stellt mit 76 – 96% das führende Symptom dar. Die Prävalenz in Europa liegt zwischen 1:10000 und 1:5000.
Methodik:
Zwischen 01/2010 und 10/2017 wurden die Daten von 128 Osler-Patienten des Universitätsklinikums Ulm retrospektiv in Hinblick auf die Klinikvorstellungen und operative Maßnahmen im HNO-Fachbereich ausgewertet.
Ergebnis:
36% der Patienten wurden in der HNO vorstellig, 34% in der Dermatologie. Weitere 12% suchten die Inneren Medizin auf. Bezogen auf die Fallzahlen nehmen Epistaxis-Patienten deutlich häufiger ärztliche Hilfe in Anspruch als in anderen Disziplinen (HNO 63%, Dermatologie 24%, IM 5%). Insgesamt wurden 52 Patienten an der HNO-Klinik behandelt. Dies entspricht 621 ambulanten Vorstellungen, 58 stationären Aufnahmen, 255 Dioden-Laserbehandlungen und 22 Septumfolienaufnähten. Durchschnittlich stellte sich jeder Patient im erfassten Zeitraum 11,9mal vor. Die Häufigkeit schwankte zwischen 0,5 und 9,3 Vorstellungen/Jahr. Die Patienten erhielten im Schnitt 1,6 Laserungen/Jahr (0,09 – 5,5).
Schlussfolgerung:
Die klinische Manifestation der Erkrankung kann in unterschiedlichster Ausprägung auftreten. Epistaxis bestimmt, als führendes Symptom, die Lebensqualität. Durch die Seltenheit der Erkrankung sind weitere multizentrische Studien zwingend erforderlich, um neuere lokale und auch systemische Therapieansätze zu erproben.
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Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
18. April 2018 (online)
© 2018. The Author(s). This is an open access article published by Thieme under the terms of the Creative Commons Attribution-NonDerivative-NonCommercial-License, permitting copying and reproduction so long as the original work is given appropriate credit. Contents may not be used for commercial purposes, or adapted, remixed, transformed or built upon. (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
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