Bilaterales Pulmonalarterien Banding und Ductusstenting - Chirurgisch-Interventionelles Konzept bei neonataler DCMP

E. Kitzmüller; D. Zimpfer; U. Schweigmann; I. Michel-Behnke

doi:10.1055/s-0038-1628338

The Thoracic and Cardiovascular Surgeon, Table of Contents

Thorac Cardiovasc Surg 2018; 66(S 02): S111-S138
DOI: 10.1055/s-0038-1628338

Short Presentations

Sunday, February 18, 2018

DGPK: Case Reports

Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Bilaterales Pulmonalarterien Banding und Ductusstenting - Chirurgisch-Interventionelles Konzept bei neonataler DCMP

E. Kitzmüller

¹Division of Pediatrics Cardiology, Kinderherzzentrum Wien, Pediatrics and Adolescent Medicine, Medical University of Vienna, AKH Wien, Vienna, Austria

,

D. Zimpfer

²Klinische Abteilung für Herzchirurgie, Kinderherzzentrum Wien, Medical University of Vienna, AKH Wien, Vienna, Austria

,

U. Schweigmann

³Department für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Innsbruck, Innsbruck, Austria

,

I. Michel-Behnke

¹Division of Pediatrics Cardiology, Kinderherzzentrum Wien, Pediatrics and Adolescent Medicine, Medical University of Vienna, AKH Wien, Vienna, Austria

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Einleitung: Das Pulmonalarterien Banding wird in der Literatur als innovative Strategie zur Unterstützung des linken Ventrikels bei DCMP als Brigde to Transplant oder Recovery vorgeschlagen. Wir berichten über die Anwendung dieses Verfahrens ergänzt durch Erhaltung fetaler Shuntverbindungen und medikamentöser Therapie bei einem Kind mit schwerster bereits intrauteriner Herzinsuffizienz.

Fallvorstellung: Wegen Hydrops fetalis, bei massiv dilatiertem linken Ventrikel, erfolgte die Sectio caesaria in der 36 SSW. Das Geburtsgewicht des Knaben betrug 3,370 g (vor Drainage der beidseitigen Pleuraergüsse), die Länge 51cm. Zur Entlastung des linken Ventrikels wurde eine interventionelle Erweiterung des Vorhofseptums durchgeführt, sowie der Ductus arteriosus mittels PgE1 und somit die fetale Zirkulation aufrechterhalten. Am 11. Lebenstag wurde bei beginnender Lungenüberflutung ein bilaterales Pulmonalarterien-Banding angelegt. Nach Überwindung einer Sepsis am 31. Lebenstag wurde der Ductus mittels Stentimplantation dauerhaft offengehalten. Innerhalb von 3 Wochen zeigte sich echokardiographisch ein Septumshift nach links und eine Regredienz der LV-größe und gebesserte Funktion. Nach 2 Jahren heimatnaher Betreuug erfolgte die Wiedervorstellung in unserer Klinik. Der Knabe zeigte eine normale psychomotorische Entwicklung, Gewicht und Größe lagen an der 29. bzw. 21. Perzentile. Die Sättigung an der oberen Extremität betrug 90%, an der unteren 80%. In der HKU wurden normale enddiastolische Drücke in beiden Ventrikeln dokumentiert, nach der interventionellen Ballondilatation beider PAB´s wurde der Ductusstent mittels Ballon probeokkludiert. Hierbei kam es zu keinem Abfall des HZV. Echokardiographisch war der LV normal groß, der Druck im RV systemisch. Der Biopsiebefund ist zum Zeitpunkt der Abstracterstellung noch ausständig. Abhängig davon ist als nächster Schritt eine weitere Dilatation der PAB´s und ein interventioneller Verschluss des Ductusstents geplant.

Schlussfolgerung: Das bilaterale PAB und Stenten des Ductus arteriosus bei neonataler DCMP führt zu einer Volumenentlastung des LV und durch die Interaktion mit dem RV zu einer Verbesserung der LV Funktion. Dadurch konnte bei unserem Patienten eine normale psychomotorische Entwicklung erzielt werden. Dieses Verfahren eignet sich somit als Bridgingverfahren bei schwerer neonataler DCMP zu einer späteren Transplantation oder im günstigsten Fall der vollständigen Erholung.