Summary
Background and purpose: Ischemic symptoms in children with Moyamoya syndrome are typically provoked by hyperventilation
(HV) and are accompanied by the “re-build-up” phenomenon in EEG. The value of scintigraphic
detection of HV-provoked perfusion deficits remains to be elucidated. Patients and methods: In seven children with Moyamoya syndrome regional cerebral blood flow was assessed
by 99mTc-ethyl-cysteine-dimer (ECD) single photon emission computed tomography (SPECT) after
HV and under baseline conditions to identify ischemia prone regions. Results: Regional marked hypoperfusion after HV was found in all patients. Predominant perfusion
deficits were detected in the frontal lobes. Conclusion: ECD SPECT is a potential tool for the preoperative evaluation of cerebral hemodynamics
and for monitoring angiosurgical therapies in Moyamoya disease.
Zusammenfassung
Hintergrund und Ziel: Ischämische Symptome bei Kindern mit Moya-Moya-Erkrankung werden typischerweise durch
Hyperventilation provoziert und vom Re-build-up-Phänomen im EEG begleitet. Patienten und Methoden: Bei sieben Kindern mit Moya-Moya-Syndrom wurde der regionale Blutfluss mit der 99mTc-Ethylcysteinatdimer-( ECD-)Single-Photon-Emissionscomputertomographie (SPECT) nach
Hyperventilation und unter Basisbedingungen bestimmt, um ischämiegefährdete Regionen
zu identifizieren. Ergebnisse: Eine regional ausgeprägte Hypoperfusion nach Hyperventilation wurde bei allen Patienten
gefunden. Vorwiegend kamen Perfusionsdefekte in den Frontallappen zur Darstellung.
Schlussfolgerung: ECD-SPECT eignet sich potenziell für die präoperative Evaluation der zerebralen Hämodynamik
und für die Verlaufskontrolle nach gefäßchirurgischer Therapie der Moya-Moya-Erkrankung.
Keywords
Moyamoya syndrome - ECD SPECT - EEG - Hyperventilation
Schlüsselwörter
Moya-Moya-Syndrom - ECD-SPECT - EEG - Hyperventilation