Zusammenfassung
Das akute Leberversagen im Kindesalter ist eine seltene Multiorganerkrankung, die
mit einer hohen Mortalität einhergeht. Die Ursachen sind abhängig von regionalen Faktoren
und vom Alter des Kindes. Als häufigste Ursachengruppe sind virale Hepatitiden zu
sehen. Das akute Leberversagen entwickelt sich binnen weniger Tage bei einem vormals
gesunden Kind. Es ist charakterisiert durch eine akute schwerste Beeinträchtigung
der Lebersyntheseleistung und der Entgiftungsfunktion der Leber. Das pathologische
Korrelat besteht in einer massiven Leberzellnekrose, die letztendlich zum Untergang
des Organs führen kann. Aufgrund der zentralen Rolle der Organfunktionen der Leber
entwickelt sich rasch eine Multisystemerkrankung. Enzephalopathie, Nierenversagen,
Herz-Kreislaufversagen, Lungenödem sowie Infektionen komplizieren den Verlauf der
Erkrankung. Dieses Krankheitsbild erfordert immer eine spezifische, interdisziplinäre
und intensivmedizinische Betreuung. Eine Spontanheilung ist ungewöhnlich und schwer
vorauszusagen. So kann den Patienten nur die Lebertransplantation als therapeutische
Option angeboten werden. Neue Leberersatzverfahren, auxilliäre Lebertransplantation
oder Hepatozytentransplantation müssen ihre Wirksamkeit in Studien erst nachweisen.
Summary
Fulminant hepatic failure in children is a rare but devastating disease coinciding
with a high mortality rate. Age and regional factors play a role regarding the etiology
of the disease. Overall viral hepatitis is the most prevalent cause of fulminant hepatic
failure. The disease is characterized by an acute onset in a previously healthy child
with a rapid deterioration of liver function and detoxification. Massive hepatocellular
necrosis causes a multiorgan disease involving central nervous system, loss kidney
function, hemodynamic instability, pulmonary edema, and a high risk of infections.
Children with fulminate hepatic failure always should be treated in an intensive care
unit setting. Spontaneous recovery is unusual. Intensive support and liver transplantation
have the greatest potential for survival. Liver assist devices, auxiliary liver transplantation,
and hepatocyte transplant may play an important role in the treatment of acute liver
failure in future.
Schlüsselwörter Akutes Leberversagen - fulminantes Leberversagen - Enzephalopathie - Hirnödem
Keywords Acute liver failure - fulminant hepatic failure - encephalopathy - cerebral edema
