Fragestellung:
Die kontinuierliche Verbesserung der Strategien bei der perioperativen Behandlung
des Hypoplastischen Linksherzsyndroms geht mit einer deutlichen Verbesserung der Ergebnisse
einher. Ziel der retrospektiven Analyse ist die Beantwortung dieser Hypothese anhand
klinischer Daten von drei Ären (2002 – 2008 n = 83; 2009 – 2011 n = 76 und 2012 –
2016 n = 123).
Methodik:
Von 2002 – 2016 wurden 282 Norwood Operationen durchgeführt. Während der ersten Ära
wurden randomisiert verschiedene Shunttypen (Blalock-Taussig-Shunt (BTS) 54% und Sanoshunt
46%) verglichen. In Ära 2 lag der Schwerpunkt im Unterschied der postoperativen medikamentösen
Therapie (Betablocker vs. Carvedilol+Digoxin) und in Ära drei kam die Stufenweise
Behandlung bei hochrisiko Patienten mit Hybrideingriff vor der Norwood Operation und
ein postoperatives Homemonitoring zum Einsatz. Neben der selektiven antegraden Kopfperfusion
in allen Ären kam in Ära 3 bei 60 Patienten die zusätzliche Perfusion der unteren
Körperhälfte (PuK) über eine transkutan eingebrachte Schleuse (4fr) in die A. fem.
zum Einsatz.
Ergebnis:
Das Alter der Kinder war in den Ära 1 – 3 (in Tagen: 6,0 ± 3,7; 7,0 ± 13,8; 6,0 ±
7,6) nicht signifikant unterschiedlich. Die Letalität sank von 15%, 12% und 9% in
den drei Ären. Die medikamentöse Therapie hatte keinen signifikanten Einfluss auf
das Ergebnis. Der BTS wurde im Vergleich zum Sanoshunt in den Ären 1 – 3 (n = 45/38,
n = 75/1, n = 119/4) insgesamt häufiger, aber ohne signifikant unterschiedlichen Ergebnissen
eingesetzt. Ein vorgeschaltetes Hybridverfahren mit bilateralem Pulmonalarterienbanding
± Ductusstent wurde in den späten Ären häufiger eingesetzt (n = 0, n = 6, n = 21)
und führte zu einer signifikant niedrigeren Letalität bei Hochrisikopatienten. Die
zusätzliche PuK ging mit einem signifikant niedrigeren Laktatspiegel (5,0 ± 1,5 vs.
2,8 ± 1,5 mmol/l), einer höheren Rate an primären Thoraxverschlüssen (12%; 23%; 75%)
einher und erlaubte für die Rekonstruktion des Aortenbogens eine höhere Temperatur
der Perfusion (18 °C; 22 °C; 25 °C). Ein Homemonitoring wurde während der Interstageperiode
(zw. Norwood-Op und bidirektionaler cavopulmonalen Konnektion) in den späten Ären
prozentual häufiger eingesetzt (0%, 13%, 99%). Die Letalität während der Interstageperiode
lag in den Ären bei 3,6%, 13,2% und 3,2%.
Schlussfolgerung:
Das perioperative Management des Hypoplastischen Linksherzsyndroms ist eine interdisziplinäre
Herausforderung und wurde in dem letzten Jahrzehnt kontinuierlich verbessert. Die
differenzierte Optimierung des Managements zog sowohl für die Norwood Operation, als
auch für die Interstageperiode durch Operations- und Perfusionstechniken, medikamentöses
Regime und Homemonitoring bessere Ergebnisse nach sich.
