Ultraschall Med 2017; 38(S 01): S1-S65
DOI: 10.1055/s-0037-1607009
P 3: Poster Gyn/Geburtshilfe: Poster Präsentation
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Asymmetrie der Plexus choroidei im ersten Trimenon als mögliches frühes Zeichen einer fetalen Hemimegalencephalie (HME)

A Weichert
1   Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin/DE
,
R Becker
2   Zentrum für Pränataldiagnostik – Kurfürstendamm 199, Berlin/DE
,
K Kalache
3   Sidra Medical and Research Center, Doha/QA
,
E von Tucher
1   Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin/DE
,
W Henrich
1   Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin/DE
,
M Entezami
2   Zentrum für Pränataldiagnostik – Kurfürstendamm 199, Berlin/DE
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Publication History

Publication Date:
14 September 2017 (online)

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    Patienten und Methode:

    Die Darstellung der fetalen axialen BPD Ebene beim Ersttrimesterscreening (ETS) schließt die Plexus choroidei (PC) mit dem sogenannten „Butterfly sign“ ein, welches als eines der sensitivsten Zeichen für strukturelle Hirnfehlbildungen im ersten Trimenon gilt.

    Während Formveränderungen mit Fusion der PC mit einer Holoprosencephalie assoziiert sind, werden Missverhältnisse der PC und zum Ventrikeldurchmesser/der Ventrikelfläche als frühe Zeichen einer Ventrikulomegalie gedeutet. PC-Assymmetrien gelten als frühe Zeichen der physiologischen Hirnlateralität. Die Informationen hinsichtlich der klinische Relevanz sind jedoch begrenzt. HME ist eine extrem seltene Hirnfehlbildung, die durch eine vergrößerte Hemisphäre mit und ohne Zeichen corticaler Entwicklungsstörungen characterisiert ist.

    Wir berichten von einem Fall einer 25-jährigen Patientin (G1, P0), die initial zum ETS in 13+3 SSW überwiesen wurde. Bis auf eine milder PC Differenz war der Befund unauffällig und resultierte in einem adjustierte Risiko für eine Trisomie 21 von 1:4134 und 1:7622 für eine Trisomie 13/18.

    In 22 + 2 Schwangerschaftswochen zeigte der Fetus eine Makrozephalie mit abnormalien Wachstum mit corticaler Entwicklungsstörung der rechten Hemisphäre mit einseitiger Ventrikulomegalie, die zu einer Mittellinienverschiebung und Kompression der linken Hemisphäre führte. Die Verdachtsdiagnose lautete HME, die mittels 2D und 3D Ultraschall sowie MRT bestätigt werden konnte.

    Schlussfolgerung:

    Zusätzlich zu vorangegangenen Studien belegt dieser Fall, dass eine PC Asymmetrie auch ein frühes Zeichen einer abnormalen Laterilität wie bei einer HME sein könnte. Wir demonstrieren die diagnostischen Befunde und das pränatale Management.