Fulminante Autoimmunenteropathie mit Dünn- und Dickdarmbeteiligung und konsekutiver Colondilatation

Hintergrund:

Die Autoimmunenteropathie im Erwachsenenalter ist eine seltene Erkrankung. Als Leitsymptome stehen eine chronische Diarrhö sowie das Auftreten einer Malabsorption im Vordergrund. Das klinische Krankheitsbild wird häufig durch die vorliegende Dünndarmerkrankung dominiert (1,2). Eine Colonbeteiligung ist histologisch lediglich in 64% der Fälle beschrieben (3). Autoantikörper gegen Enterozyten und/oder Becherzellen finden sich im Serum von rund 90% der betroffenen Patienten (4).

Methodik:

Fallstudie und Literaturstudium.

Fallbericht:

57-jähriger Patient mit klinischen Zeichen einer Colitis (nach Truelove & Witts) und Malnutrition (BMI 14 kg/m²).

Endoskopisch: ungewöhnliches Bild einer Pankolitis, makroskopisch und histologisch am ehesten Colitis ulcerosa. Im Duodenum, oberen Jejunum und distalen Ileum makroskopisch unauffälliger Befund. Keine infektiöse Ursache. Negative Stuhlkulturen – inkl. Clostridium difficile, negative Whipple-PCR, Quantiferon-Test, HIV-, HSV- und CMV-Untersuchung. TTG-Antikörper negativ.

Steroidrefraktärer Verlauf. Second-Line-Therapie mit Infliximab (5 mg/kgKG). Aufgrund unzureichender Wirkung und niedrigem Infliximabtalspiegel, am siebten Tag nach Erstgabe nochmalig Infliximab (10 mg/kgKG). Kein klares Ansprechen. Entwicklung einer Colondilatation, die eine Proktocolektomie erforderlich macht.

Postoperativ: High-output-Ileostoma und enteraler Flüssigkeitsverlust von 6 – 9 Liter pro 24 Stunden.

Aufgrund des ungewöhnlichen klinischen Verlaufs wird eine Zweitbeurteilung der histologischen Präparate im Referenzzentrum (Pathologie der Medizinischen Universität Graz) veranlasst. Hier erfüllt der Fall die Kriterien einer Autoimmunenteropathie mit dominierendem Befall von Ileum und Colon.

Eine neuerliche parenterale Steroidtherapie bleibt ohne Erfolg. Der Patient wurde an die Abteilung für klinische Gastroenterologie der Medizinischen Universität Graz transferiert. Eine weiterführende Mikrobiomanalyse ist vorgesehen.

Diskussion:

Zusammenfassend sehen wir in diesem Fall eine nichtinfektiöse, steroid- und infliximabrefraktäre Enteropathie, mit prädominanten Veränderungen im Ileum und Colon. Bei histopathologisch gesicherter Autoimmunenteropathie ist das Auftreten einer zur Proktocolektomie führenden Colondilatation äußerst ungewöhnlich und bis dato in der Literatur nicht beschrieben.

Überdies stellt sich die Frage ob eine möglicherweise therapieassoziierte Dysbiose (Antibiose und Steroidtherapie) als Trigger der Colitis diente, welche zur Entstehung der Colondilatation beigetragen haben könnte.

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