Coincidence of Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn Syndrome) and Juvenile Idiopathic Arthritis

Abstract

Mounier-Kuhn syndrome (MKS) or tracheobronchomegaly includes clinical and radiographic findings of tracheobronchial dilatation and recurrent respiratory infections. MKS is a very rare pathology, especially in the paediatric age group which makes it a diagnostic challenge. A 4-year-old girl suffered from dyspnea, recurrent respiratory infections and joint pain. Chest radiography detected peribronchial reinforcement and CT-scan revealed extended tracheal dilatation and bronchiectasis. In addition to MKS our patient was diagnosed with juvenile idiopathic arthritis (JIA) and scleroderma. MKS can be caused by congenital disorder or acquired aetiology. Several connective tissue diseases have been associated with MKS but no cases of JIA or scleroderma are described previously. Our case illustrates that patients who suffer from recurrent respiratory infections with unsatisfactory evolution and unspecific chest X-ray alteration, MKS always has to be considered in the differential diagnosis particularly in patients who suffer from connective tissue diseases.

Zusammenfassung

Das Mounier-Kuhn Syndrom (MKS) oder Tracheobronchomegalie umfasst klinische und radiologische Auffälligkeiten einer Dilatation der Atemwege welche mit wiederkehrenden Atemwegsinfektionen einhergehen. MKS ist eine sehr seltene Erkrankung, besonders im Kindesalter, wodurch es zur diagnostischen Herausforderung werden kann. Es wird ein 4 jähriges Mädchen mit Atemnot, wiederkehrenden Atemwegsinfektionen und Gelenkschmerzen vorgestellt. Das Lungenröntgen zeigte peribronchiale Verschattungen. Im CT wurde eine erhebliche Dilatation der Luftröhre mit Bronchiektasen festgestellt. Zudem wurde eine juvenile idiopathische Arthritis (JIA) und Sklerodermie diagnostiziert. Das MKS kann sowohl kongenitale als auch erworbene Ursachen haben. Diverse Bindegewebserkrankungen wurden mit dem MKS in Verbindung gebracht, jedoch sind keine Fälle im Zusammenhang mit JIA oder Sklerodermie bekannt. Dieser Fallbericht soll darauf hinweisen, dass bei wiederkehrenden Atemwegsinfektionen mit unspezifischen Veränderungen im Lungenröntgen das MKS stets als Differentialdiagnose in Anbetracht gezogen werden sollte, insbesondere bei Patienten welche an Bindegewebserkrankungen leiden.

Key words

Mounier-Kuhn syndrome - tracheobronchomegaly - recurrent respiratory infections - connective tissue diseases - tuberculosis infection - juvenile idiopathic arthritis

Schlüsselwörter

Mounier-Kuhn Syndrom - tracheobronchomegalie - Wiederkehrende Atemwegsinfektionen - Bindegewebserkrankungen - Tuberkulose Infektion - Juvenile idiopathische Arthritis

• References

• 1 Benesch M, Eber E, Pfleger A et al. Recurrent lower respiratory tract infections in a 14-year-old boy with tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome). Pediatr Pulmonol 2000; 29: 476-479
• 2 Doyle AJ. Demonstration on computed tomography of tracheomalacia in tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome). Br J Radiol 1989; 62: 176-177
• 3 Griscom NT, Wohl ME. Dimensions of the growing trachea related to age and gender. AJR Am J Roentgenol 1986; 146: 233-237
• 4 Hubbard M, Masters IB, Chang AB. Rapidly progressing case of Mounier-Kuhn Syndrome in early childhood. Pediatr Pulmonol 2003; 36: 353-356
• 5 Karsh S, Mahboubi S. Tracheomegaly in children. Clin Imaging 1989; 13: 77-81
• 6 Mounier-Kuhn P. Dilatation de la trachée: constatations radiographiques et bronchoscopiques. Lyon Med 1932; 150: 106-109
• 7 Randak CO, Weinberger M. A child with progressive multiple tracheal diverticulae: a variation of the Mounier-Kuhn syndrome. Pediatr Pulmonol 2013; 48: 841-843
• 8 Ringold S, Weiss PF, Beukelman T et al. 2013 update of the 2011 American College of Rheumatology recommendations for the treatment of juvenile idiopathic arthritis: recommendations for the medical therapy of children with systemic juvenile idiopathic arthritis and tuberculosis screening among children receiving biologic medications. Arthritis Rheum 2013; 65: 2499-2512
• 9 Shin MS, Jackson RM, Ho KJ. Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): CT diagnosis. AJR Am J Roentgenol 1988; 150: 777-779
• 10 Sidibe EH. Mounier-Kuhn syndrome: pulmonary tuberculosis sequela in a diabetic patient. Rev Pneumol Clin 2000; 56: 217-218