Fetale Bradykardie mit genetischem Hintergrund – Differentialdiagnose einer fetalen Bradyarrhythmie

Kasuistik

Eine 31-jährige 2. Gravida (Z. n. spontanem Frühabort) stellte sich in der 33 + 5 Schwangerschaftswoche (SSW) wegen einer wenige Tage zuvor erstmalig vom niedergelassenen Gynäkologen dokumentierten fetalen Arrhythmie in der Schwangerenvorsorge der Universitäts-Frauenklinik vor. Es bestanden keine Vorerkrankungen, es wurde ein Nikotinabusus von ca. 5 Zigaretten / d angegeben, es erfolgte keine Dauermedikation. In der Frühschwangerschaft war anamnestisch eine selbstlimitierend verlaufende Gastronteritis mit vermuteter viraler Genese – jedoch ohne Erregernachweis – aufgetreten. Sonographisch zeigte sich ein zeitgerecht entwickelter Fetus ohne erkennbare anatomische Fehlbildungen, die Dopplerparameter der A. umbilicalis lagen im Normbereich. In der fetalen Echokardiographie fielen vereinzelte supraventrikuläre Extrasystolen mit zum Teil kompensierter und zum Teil nicht-kompensierter Pause bei einer Herzfrequenz um 135/min auf, Hinweise auf eine strukturelle kardiale Anomalie ergaben sich nicht. Im Anschluss erfolgte eine Überwachung der Schwangerschaft in wöchentlichen Abständen. In der 37 + 4 Schwangerschaftswoche fiel erstmalig eine fetale Bradykardie von ca. 100/min auf ( [Abb. 1]), Zeichen einer fetalen Herzinsuffizienz ergaben sich zu diesem Zeitpunkt und im Verlauf nicht. Die Geburt des Kindes erfolgte bei auch im Verlauf unauffälligen Biometriewerten sowie Dopplerindizes spontan in der 39 + 1 SSW. Das weibliche Neugeborene zeigte eine regelrechte Anpassung (Geburtsgewicht 3.025 g, Apgar-Score 10/10/10 nach 1, 5 und 10 Minuten, Nabelarterien-pH 7,21, BE -6 mmol / l).

Abb. 1 Dopplersonographische Darstellung des Blutflusses in einer Nabelarterie: regelmäßige Pulswelle mit einer Frequenz von 97/min.

In der klinischen Untersuchung war das Neugeborene vital mit regelmäßiger und rhythmischer Herzaktion ohne Zeichen einer Herzinsuffizienz. In der Monitorüberwachung konnte eine Ruhefrequenz zwischen 120-130/min dokumentiert werden. In den direkt postnatal abgeleiteten EKG ließ sich ein regelmäßiger Sinusrhythmus mit einem Wechsel von schmalen und linksschenkelblockartig verbreiterten QRS-Komplexen bei normwertiger PQ-Zeit darstellen. Das EKG vom 14. Lebenstag ( [Abb. 2]) wies weiterhin einen Sinusrhythmus mit häufig auftretenden, linksschenkelblockartig veränderten QRS-Komplexen sowie zusätzlich einen intermittierend auftretenden kompletten AV-Block auf. In der Echokardiographie ergab sich zu jedem Zeitpunkt ein unauffälliger Befund.

Abb. 2 EKG vom 14. Lebenstag: P-Wellen (↑) als Ausdruck der regelmäßigen Vorhoferregung durch den Sinusknoten, Frequenz 143/min. Verbreiterte QRS-Komplexe (QRS-Dauer 132 msek) mit einer Kammerfrequenz zwischen 71 und 145/min., Indifferenz- bis Linkstyp. Einmalig schlanker QRS-Komplex (↓), übrige QRS-Komplexe mit linksschenkelblockartige Deformierung. Somit höhergradige AV-Blockierung mit ventrikulärem Ersatzrhythmus.

Aufgrund des EKG-Befundes mit dem Bild der höhergradigen AV-Blockierung wurden ein neonataler Lupus erythematodes sowie eine stattgehabte konnatale Infektion mit kardiotropen Erregern bei entsprechend negativen Serologien ausgeschlossen.

Das Neugeborene wurde im Alter von 17 Tagen nach Hause entlassen, es erfolgte die häusliche Überwachung mit einem Heimmonitor sowie regelmäßige ambulante Verlaufsbeobachtungen. Es zeigte sich ein klinisch unauffälliger Verlauf ohne Zeichen einer Herzinsuffizienz oder Gedeihstörung. In den ersten Monaten nach Entlassung konnten elektrokardiographisch weiterhin eine AV-Überleitungsstörung sowie unterschiedliche QRS-Morphologien und QRS-Zeiten dargestellt werden. Diese zeigten sich jedoch mit zunehmendem Alter der Patientin rückläufig bis zur völligen Normalisierung der AV-Überleitung sowie der QRS-Morphologie und -Dauer. Auffällig jedoch – wie im in Abb. 3 exemplarisch dargestellten EKG dargestellt – war jetzt jedoch die Erregungsrückbildung.

• Literatur

• 1 Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Circulation 1993; 88: 782-84
• 2 Curran ME, Splawski I, Timothy KW et al. A molecular basis for cardiac arrhythmia: HERG mutations cause long QT syndrome. Cell 10.03.1995; 80 (05) 795-803
• 3 Wang Q, Shen J, Li Z et al. Cardiac sodium channel mutations in patients with long QT syndrome, an inherited cardiac arrhythmia. Human Molecular Genetics 1995; Vol. 4 No. 9 1603-1607
• 4 Mitchell J, Cuneo B, Ethereridge S et al. Fetal Heart Rate Predictors of Long QT Syndrome. Circulation 2012; 126: 2688-26955
• 5 Cuneo B, Ethereridge S et al. Arrhythmia Phenotype during Fetal Life Suggests LQTS Genotype: Risk Stratification of Perinatal Long QT Syndrome. Circ Arrhythm Electrophysiol 10/2013; 6 (05) 946-951