Autoimmunpankreatitis bei Vater und Sohn – 2 Fallberichte

Sicht des Pathologen

Zusammengefasst wurde bei beiden Patienten bereits intraoperativ das typische makroskopische Bild der Autoimmunpankreatitis beschrieben. Es zeigte sich ein diffus vergrößertes, entzündlich alteriertes Organ, wobei die Entzündung auch partiell auf die Umgebung übergreift und diese ebenfalls eine dichte Fibrose aufweist. Der Pankreasgang ist englumig ohne Konkremente und die peripankreatischen Lymphknoten sind meist entzündlich vergrößert.

Histologisch zeigt sich bei beiden autoimmunbedingten Pankreatitisformen ein dichtes Entzündungsinfiltrat mit Destruktion der azinären Strukturen und Fibrosierung.

AIP Typ I. Bei der AIP Typ I liegt eine dichte, storiforme Fibrose vor mit einem lymphoplasmazellulären Infiltrat, das einzelne Lymphfollikel aufweisen kann. Es zeigt sich eine periduktale Dominanz der Entzündungsreaktion ohne Epitheldestruktion mit vorherrschend Lymphozyten und Plasmazellen, die immunhistochemisch eine Expression von IgG4 aufweisen. Der Befund wird auch als lymphoplasmozytäre sklerosierende Pankreatitis beschrieben. Der Grenzwert IgG4-positiver Plasmazellen ist nicht ganz einheitlich festgelegt. Die japanischen Diagnoserichtlinien legen einen Richtwert von > 10 IgG4-positive Plasmazellen pro HPF fest bzw. einen Quotient von IgG4 + -Zellen/IgG + -Zellen von 40 % [1]. Weiterhin zeigt sich häufig eine obliterative Phlebitis. Die AIP Typ I stellt eine Manifestationsform einer IgG4-assoziierten Erkrankung dar, die auch andere Organe, insbesondere bei pankreatischer Komanifestation die Gallengänge, aber auch die Speicheldrüsen oder das Retroperitoneum betreffen kann. Hier zeigt sich ein vergleichbares histologisches Bild (Abb. [1]).

Abb. 1 Typische histologisch nachweisbare Veränderungen mit Vermehrung IgG4-positiver Plasmazellen bei einer IgG4-assoziierten Multiorganerkrankung. a u. b Gallengang, c u. d Leber, e u. f Lymphknoten, g u. h Speicheldrüse (a, c, e, g Hämatoxylin-Eosin-Färbung; b, d, f, h immunhistochemischer IgG4-Nachweis).

AIP Typ II. Die AIP Typ II zeigt zunächst makroskopisch vergleichbare Veränderungen, jedoch keine serologische IgG4-Erhöhung und ein anderes histologisches Bild. Hier steht eine granulozytäre Entzündungsreaktion, die ebenfalls periduktal betont ist, im Vordergrund. Es können sog. GEL, granulozytäre epitheliale Läsionen, nachgewiesen werden. Die zunächst für diese Entität etablierte Definition beschrieb eine idiopathische duktzentrische Pankreatitis.

Andere chronische Pankreatitiden. Beide Formen sind histologisch gut von anderen chronischen Pankreatitisformen (alkoholisch, biliär, hereditär) abgrenzbar, die ein weniger dichtes Entzündungsinfiltrat aufweisen und häufiger irreguläre Gangdilatationen mit kleinen Gangproliferaten intralobulär sowie eine Pankreatikolithiasis zeigen.

• Literatur

• 1 Umehara H, Okazaki K, Masaki Y et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol 2012; 22: 21-30