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DOI: 10.1055/s-0034-1367612
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Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
03. Juli 2014 (online)
Anamnese
Ein 25-jähriger Patient stellt sich mit multiplen keratotischen Papeln disseminiert am Rumpf vor, die ihm seit dem 12. Lebensjahr aufgefallen sind. Ein Bruder habe ähnliche Veränderungen.
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Klinischer Befund
Disseminierte Papeln, betont thorakal prästernal. Die Papeln zeigen eine graue Hyperkeratose.
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Histologischer Befund
Es finden sich partiell Hyperkeratosen und Akanthose ([Abb. 1]) mit fokaler Akantholyse (schwarzer Pfeil), daneben Dyskeratosen im Stratum spinosum (blauer Pfeil) und Stratum corneum (roter Pfeil).
Wie lautet die Diagnose?
Welche Differenzialdiagnosen sollte man berücksichtigen?
(Auflösung nächste Seite)
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Auflösung
Diagnose: Morbus Darier
Kommentar: Die fokale Akantholyse (schwarzer Pfeil) und Dyskeratose des Morbus Darier treten abweichend von der traditionellen Bezeichnung Dyskeratosis follikularis auch an der interfollikulären Epidermis auf. Vorzeitige Einzelzellverhornung führt im Stratum spinosum zu „corps ronds“ (blauer Pfeil) und im Stratum corneum zu „grains“ (roter Pfeil). Der histologische Befund findet sich in ähnlicher, aber kleinherdiger Ausprägung auch bei dem darierartigen Subtyp des Morbus Grover, der ausnahmsweise auch in einer persistenten Form auftreten kann. Klinische Provokationsfaktoren (Wärme/Schwitzen, UV-Licht) stellen gemeinsame Merkmale von Morbus Darier und Morbus Grover dar. Morbus Darier zeigt aber als Genodermatose – so auch in unserem Fall – eine mögliche familiäre Manifestation sowie fakultativ assoziierte Symptome, wie verändertes Papillarleistenrelief der Fingerkuppen, Onychodystrophie und Nagelverfärbung oder orale Leukoplakien. Zugrunde liegt eine Mutation einer Kalzium-ATPase (Chromosom 12q), die an der Verankerung der Keratinfilamente an den Desmosomen beteiligt ist.
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* Erstpublikation in Akt Dermatol 2013; 39: 69 – 70
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