Akt Dermatol 2014; 40(07): 273-274
DOI: 10.1055/s-0034-1367612
Das Histologische Quiz
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

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B. Krahl
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Korrespondenzadresse

Dr. Bettina Krahl
Institut für Dermato-Histo-Pathologie
Mönchhofstr. 52
69120 Heidelberg

Publication History

Publication Date:
03 July 2014 (online)

 

Anamnese

Ein 25-jähriger Patient stellt sich mit multiplen keratotischen Papeln disseminiert am Rumpf vor, die ihm seit dem 12. Lebensjahr aufgefallen sind. Ein Bruder habe ähnliche Veränderungen.


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Klinischer Befund

Disseminierte Papeln, betont thorakal prästernal. Die Papeln zeigen eine graue Hyperkeratose.


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Histologischer Befund

Es finden sich partiell Hyperkeratosen und Akanthose ([Abb. 1]) mit fokaler Akantholyse (schwarzer Pfeil), daneben Dyskeratosen im Stratum spinosum (blauer Pfeil) und Stratum corneum (roter Pfeil).

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Abb. 1 Histologischer Befund: Hyperkeratosen und Akanthose.
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Abb. 2 a Befall der vorderen Schweißrinne mit schmutzigbraunen follikulären Papeln. b Detail von Bild a. c Nageldystrophien (Bild: Moll I, Duale Reihe Dermatologie, Thieme 2010).

Wie lautet die Diagnose?

Welche Differenzialdiagnosen sollte man berücksichtigen?

(Auflösung nächste Seite)


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Auflösung

Diagnose: Morbus Darier

Kommentar: Die fokale Akantholyse (schwarzer Pfeil) und Dyskeratose des Morbus Darier treten abweichend von der traditionellen Bezeichnung Dyskeratosis follikularis auch an der interfollikulären Epidermis auf. Vorzeitige Einzelzellverhornung führt im Stratum spinosum zu „corps ronds“ (blauer Pfeil) und im Stratum corneum zu „grains“ (roter Pfeil). Der histologische Befund findet sich in ähnlicher, aber kleinherdiger Ausprägung auch bei dem darierartigen Subtyp des Morbus Grover, der ausnahmsweise auch in einer persistenten Form auftreten kann. Klinische Provokationsfaktoren (Wärme/Schwitzen, UV-Licht) stellen gemeinsame Merkmale von Morbus Darier und Morbus Grover dar. Morbus Darier zeigt aber als Genodermatose – so auch in unserem Fall – eine mögliche familiäre Manifestation sowie fakultativ assoziierte Symptome, wie verändertes Papillarleistenrelief der Fingerkuppen, Onychodystrophie und Nagelverfärbung oder orale Leukoplakien. Zugrunde liegt eine Mutation einer Kalzium-ATPase (Chromosom 12q), die an der Verankerung der Keratinfilamente an den Desmosomen beteiligt ist.


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Dr. Bettina Krahl

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* Erstpublikation in Akt Dermatol 2013; 39: 69 – 70



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Dr. Bettina Krahl
Institut für Dermato-Histo-Pathologie
Mönchhofstr. 52
69120 Heidelberg


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Abb. 1 Histologischer Befund: Hyperkeratosen und Akanthose.
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Abb. 2 a Befall der vorderen Schweißrinne mit schmutzigbraunen follikulären Papeln. b Detail von Bild a. c Nageldystrophien (Bild: Moll I, Duale Reihe Dermatologie, Thieme 2010).