Endokrinologie. Störungen der Geschlechtsentwicklung aus kindergynäkologischer Sicht

Fortschritte in der Erkennung molekular genetischer Ursachen bei Störungen der sexuellen Entwicklung und das stärkere Bewusstsein für ethische und betroffenenorientierte Belange führten im Jahr 2005 auf einer Konsensuskonferenz zu einer neuen Nomenklatur und Definition von Veränderungen der normalen Geschlechtsentwicklung. Der Begriff „Disorders of sexual development“ (DSD) wurde eingeführt und mit „Störungen oder Besonderheiten der Geschlechtsentwicklung“ übersetzt [1]. In Aufklärungsgesprächen mit Betroffenen, im Umgangssprachgebrauch und in Veröffentlichungen sollten Begriffe wie Pseudohermaphroditismus, Zwitter und Intersexualität nicht mehr verwendet werden. Alle angeborenen Bedingungen, bei denen die Entwicklung des chromosomalen, gonadalen oder anatomischen Geschlechts untypisch sind, gehören zu DSD.

• Literatur

• 1 Lee PA, Houk CP, Ahmed SF et al. Consensus statement on management of intersex disorders. Pediatrics 2006; 118: e488-e500
• 2 Dorn C, Sonntag B, Nawroth F. Störungen der Geschlechtsentwicklung. Klassifikation, Diagnose und Therapie. Der Frauenarzt 2011; 52: 220-229
• 3 Hiort O, Wünsch L. Klassifikation, Diagnose und Therapie von Störungen der Geschlechtsentwicklung. Gynäkologische Endokrinologie 2009; 7: 136-140
• 4 Greil H, Kahl H. Assessment of developmental age: cross-sectional analysis of secondary sexual characteristics. Anthrop Anz 2005; 63: 63-75
• 5 Arbeitsgruppe Ethik im Netzwerk Intersexualität. „Besonderheiten der Geschlechtsentwicklung“. Ethische Grundsätze und Empfehlungen bei DSD. Therapeutischer Umgang mit Besonderheiten der Geschlechtsentwicklung/Intersexualität bei Kinder und Jugendlichen. Monatsschr Kinderheilkd 2008; 156: 241-245
• 6 Walsh TJ, DallʼEra MA, Croughan MS et al. Prepubertal orchidopexy for cryptorchidism may be associated with lower risk of testicular cancer. J Urol 2007; 178: 1440-1446
• 7 Brinkmann L, Schweizer K, Richter-Appelt H. Behandlungserfahrungen und Behandlungszufriedenheit von Personen mit verschiedenen Formen der Intersexualität – Ergebnisse des Hamburger Forschungsprojekts. Gynäkologische Endokrinologie 2007; 5: 235-242
• 8 Wünsch L, Holterhus PM, Wessel L et al. Patients with disorders of sexual development (DSD) at risk for gonadal tumour development: management based on laparoscopic biopsy and molecular diagnosis. BJU Int 2012; 110: E958-E965