Idiopathische Lungenfibrose – Diffuse alveoläre Hämorrhagien als Auslöser?

Die Ursachen idiopathischer interstitieller Pneumonien (IIPs) sind nicht abschließend geklärt. Damit in Zusammenhang steht die diffuse alveoläre Hämorrhagie (DAH), die u.a. durch orale Antikoagulanzien ausgelöst werden kann. P. A. Wijnen et al. haben nun überprüft, ob das Auftreten von DAH ein Auslöser für die idiopathische Lungenfibrose (IPF) sein kann.
Lung 2013; 191: 53–59

Die retrospektive Untersuchung umfasste aus einem Zeitraum von 9 Jahren Daten von 65 Cumarin-Anwendern mit mindestens einer bestätigten DAH, die wegen kardiovaskulärer Erkrankungen antikoaguliert wurden. Die Diagnose DAH basierte auf der bronchoalveolären Lavageflüssigkeit (BALF), wobei > 20 % eisenpositiver Makrophagen eine alveoläre Hämorrhagie anzeigten. Mit Hilfe von Biopsiebefunden und hochauflösenden CT-Aufnahmen wurde eine IPF diagnostiziert. Die Lungenfunktionsprüfungen bestanden in Messungen der forcierten Vitalkapazität (FVC) und der Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DLCO).

Von den insgesamt 65 Patienten mit mindestens einer DAH entwickelten 31 idiopathische Lungenfibrosen. In dieser Gruppe zeigten 20 Patienten das typische histologische Muster der IPF, das als gewöhnliche interstitielle Pneumonie (UIP: usual interstitial pneumonia) bezeichnet wird. Die IPF-Patienten hatten eine durchschnittliche FVC von 91,1 % und eine DLCO von 52,9 %. Bei 9 Patienten, von denen 6 an IPF erkrankt waren, ergaben sich nach den BALF-Untersuchungen Anzeichen einer Infektion. Die 1-Jahres-Häufigkeit für IPF betrug 48 % (n = 15), die 3-Jahres-Häufigkeit dagegen 65 % (n = 20) und die Häufigkeit für ≥ 4 Jahre 35 % (n = 11). Innerhalb von 3 Jahren nach einer DAH- bzw. IPF-Diagnose starben 63 % der Patienten, wobei der Anteil der Verstorbenen mit IPF 54 % (n = 22) betrug. Bei 3 von 5 Patienten, die Amiodaron einnahmen, kam es zur IPF. Von 9 Patienten unter Cumarin starben 2 Patienten, einer von ihnen mit einer IPF-Diagnose.

Die idiopathische Lungenfibrose (hier eine gesunde Lunge) ist die häufigste IIP und hat die zweitschlechteste Prognose. Die Pathogenese ist aber nur unvollständig geklärt. (Bild: ©S. Kaulitzki/www.fotolia.com/Symbolbild.)