Merkelzellkarzinom an der rechten Wange und Spontanregression – Fallbeispiel und Literaturreview

Einleitung

Merkelzellkarzinome (MCC) sind äußerst seltene, aggressive neuroendokrine Tumore der Haut. MCC weisen eine sehr hohe Rezidiv- und Metastasierungsrate auf. Sonnenexponierte Areale im Gesicht sind besonders häufig betroffen. Seit dem Nachweis eines Merkelzell Polyoma Virus (MCPv) vor kurzer Zeit wird auch eine virale Genese des MCC diskutiert. 

Der klinisch äußerst heterogene Tumor kann zu Verwechslungen mit Basalzellkarzinomen, Melanomen oder Warzen führen [1]. MCC zeigen ein sehr schnelles Wachstumsmuster und metastasieren früh über die lymphatischen Bahnen. MCC haben eine sehr schlechte Prognose. Größe und Dicke des Tumors, lokales Geschehen und weibliches Geschlecht beeinflussen die Prognose statistisch günstig. Die frühzeitige, vollständige chirurgische Exzision des Tumors mit einem Sicherheitsabstand von 3 cm ist die Therapie der Wahl. Die adjuvante Radiotherapie wird bei Stadium-II-Tumoren für die lokale und regionale Tumorkontrolle eingesetzt. Die Lymphadenektomie kommt bei Lymphknotenbefall zum Zuge. Die Sentinellymphknotenentfernung (SLE) hat vor allem eine prognostische Bedeutung [2]. Systematische Daten bezüglich Veränderung der Gesamtüberlebensdauer nach SLE liegen noch immer nicht vor [3]. Im Stadium III (Metastasierung) kommt die Chemotherapie zur Anwendung. Lokalrezidive treten meist innerhalb der ersten 6 Monate nach Operation auf und zeigen erfahrungsgemäß ein aggressives Verhalten. Die Behandlung von Lokalrezidiven ist ebenfalls chirurgisch. Sie umfasst die vollständige Resektion des Tumors sowie eine adjuvante Radiotherapie. Das Therapieschema bei MCC-Patienten wird an unserer Klinik an einem interdisziplinären Tumorboard festgelegt. 

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