Der maligne solitäre fibröse Tumor der Niere: Fallbericht und kumulative Literaturanalyse

Zusammenfassung

Wir berichten über den Fall eines primär metastasierten solitären fibrösen Tumors (SFT) der Niere und präsentieren eine kumulative Analyse der Literatur. Bei einer 68-jährigen Patientin wurde bei der Abklärung von Flankenschmerzen ein 7 cm großer Nierentumor diagnostiziert. Im Staging fanden sich Leber-, Lungen- und Skelettmetastasen. Es erfolgte eine palliative Tumornephrektomie. Histologisch fand sich ein pleomorpher, entdifferenzierter Spindelzelltumor mit hoher Mitoserate, Tumornekrosen und dichten Kollagenbändern. Immunhistochemisch zeigte sich das typische Bild eines SFT mit einer ausgeprägten Expression von CD34 und Vimentin, einer schwachen Expression von bcl-2 und CD99, und fehlender Expression von glattmuskulärem Aktin, Desmin, S-100, Pan-Zytokeratin und epithelialem Membranantigen. Für die kumulative Analyse wurden 46 renale SFTs aus 35 Publikationen ausgewertet. Das mediane Alter betrug 52 Jahre und 63 % der Patienten waren Frauen. 62 % der Tumoren waren symptomatisch; am häufigsten fanden sich Flanken- bzw. Rückenschmerzen (24 %). Der mediane Tumordurchmesser lag bei 6,4 cm. Histologisch waren 91 % der SFTs benigne und 9 % maligne. Ein Patient ist an der Erkrankung verstorben, während 90 % im Follow-up tumorfrei blieben.

Abstract

We report the case of a primary metastatic renal solitary fibrous tumour (SFT) and present a cumulative analysis of the literature. A 68-year-old woman presenting with a history of flank pain was diagnosed with a 7 cm renal mass. Further staging showed liver, lung and bone metastases. The patient underwent radical nephrectomy. Microscopically, the tumour consisted of pleomorphic, high-grade spindle cells with high mitotic activity, tumour necrosis and dense collagenous bands. Immunohistochemistry showed the strong expression of CD34 and vimentin, a weak expression of bcl-2 and CD99, and no expression of smooth muscle actin, desmin, S-100, pan-cytokeratin, and epithelial membrane antigen. These findings are consistent with an SFT. For the cumulative analysis, a total of 46 renal SFTs from 35 reports were analysed. Median age at the time of surgery was 52 years and 63 % of the patients were female. Sixty-two percent of the tumours were symptomatic, most commonly with flank / back pain (24 %). Median tumor size was 6.4 cm. Histologically, 91 % of the SFTs were benign and 9 % were malignant. One patient died of the disease, while 90 % are alive without evidence of disease.

Schlüsselwörter

CD34 - solitär - Niere - Prognose - Meta-Analyse

Key words

CD34 - solitary - kidney - prognosis - meta-analysis

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