Aktuelle Dermatologie 2011; 37(7): 254-257
DOI: 10.1055/s-0030-1256536
Kasuistik

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Pyoderma gangraenosum der Kopfhaut bei Colitis ulcerosa

Pyoderma gangrenosum of the Scalp in a Patient with Ulcerative ColitisA.  Shab1 , N.  Deris1 , A.  Wagner1 , C.  Bayerl1
  • 1Klinik für Dermatologie und Allergologie, Wilhelm-Fresenius-Klinik, Dr. Horst- Schmidt- Kliniken, Städtisches Klinikum Wiesbaden
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Dr. med. Arna Shab

Klinik für Dermatologie und Allergologie
Dr. Horst-Schmidt-Klinik Wiesbaden

Aukammallee 39
65191 Wiesbaden

Email: Arna.Shab@HSK-Wiesbaden.de

Publication History

Publication Date:
18 July 2011 (online)

Table of Contents #

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 42-jährigen, männlichen Patienten mit pustulösen Hautveränderungen am Hinterkopf, die während eines stationären Aufenthaltes in der Gastroenterologie zur Abklärung rezidivierender blutiger Durchfälle erstmalig auftraten und sich rasch zu größenprogredienten, schmerzhaften Ulzerationen entwickelten. Nach Ausschluss anderer ulzerativer Prozesse stellten wir die Diagnose eines Pyoderma gangraenosum (PG). Die durchgeführte Diagnostik ergab als zugrunde liegende Erkrankung eine Colitis ulcerosa (CU). Eine systemische Glukokortikoidtherapie, begleitet von einer Mesalazingabe speziell zur Behandlung der CU, und eine spätere Azathioprinmedikation führten zur Abheilung des PG.

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Abstract

We present a 42-year-old male patient with pustules at the backside of the scalp, which occurred during a gastroenterological inpatient treatment for clarification of repeated bleeding diarrhoeas and culminated to painful ulcerations on the scalp. Pyoderma gangrenosum was diagnosed. Further detailed diagnostic identified ulcerative colitis (CU) as the underlying disease. Oral treatment with steroids and Mesalazin for treatment of ulcerative colitis followed by an oral azathioprine-medication induced complete recovery.

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Einleitung

PG ist eine seltene, chronische, primär sterile, neutrophilenreiche, ulzerierende Hautkrankheit. Typischerweise treten zunächst sterile Pusteln auf, die sich rasch zu schmerzhaften Ulzerationen unterschiedlicher Größe und Tiefe entwickeln. Charakteristisch ist der unterminierte bläulich-violette, häufig druckschmerzhafte Randwall, der meist von einem Erythem und Ödem umgeben ist [1] [2]. Besonders häufig sind die unteren Extremitäten betroffen, jedoch können die Ulzerationen an jeder beliebigen Lokalisation auftreten. Typisch sind Entwicklung neuer Läsionen und die Ausbreitungstendenz schon bestehender Ulzerationen nach einem minimalen Trauma, das sogenannte Pathergie-Phänomen [3] [11]. Das Durchschnittsalter der Erkrankten liegt bei 40 Jahren [8]. Seit seiner Erstbeschreibung im Jahr 1930 von Brunsting et al. [10] ist die Ätiopathogenese weiterhin ungeklärt. Ca. 50 % der Fälle von PG sind mit einer zugrunde liegenden systemischen Erkrankung assoziiert [1]. Die häufigsten assoziierten Erkrankungen sind entzündliche Darmerkrankungen wie Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa, rheumatologische oder hämatologische Erkrankungen und Malignome [4].

Wichtig für die Behandlung ist die korrekte Diagnose und die Identifikation und Behandlung vergesellschafteter Erkrankungen, sowie die Wahl angemessener topischer und systemischer Therapiemaßnahmen. Eine Lokaltherapie kann für milde Verlaufsformen ausreichen, während für schwere Fälle eine systemische immunsuppressive Therapie erforderlich ist.

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Kasuistik

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Anamnese und Befund

Im August 2008 stellte sich ein 42-jähriger Patient mit seit 4 Wochen bestehenden Ulzerationen am Capillitium vor. Es zeigten sich am Hinterkopf 3 haselnussgroße Knoten mit spontaner Pusentleerung. Am gesamten Capillitium zeigten sich disseminiert Pusteln und Krusten.

Der Patient berichtete, dass er zuvor stationär in der Gastroenterologie zur Abklärung wochenlang blutiger Durchfälle gewesen war. Bei Verdacht auf eine Colitis ulcerosa wurde eine Koloskopie durchgeführt. Unter der Diagnose einer bakteriellen Enteritis wurde im Verlauf in der Gastroenterologie eine intravenöse Antibiose durchgeführt. Hierunter zeigten sich die Durchfälle regredient. Gleichzeitig traten dann erstmals Pusteln am Hinterkopf auf und entwickelten sich zu schmerzhaften Ulzerationen am Capillitium. Aufgrund eines externen positiven mykologischen Befundes wurde der Patient mit Griseofulvin behandelt. Bei fehlender Besserung des Hautbefundes und weiterer Progredienz begab er sich zur stationären Therapie in unsere Klinik.

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Therapie und Verlauf

Am Aufnahmetag erfolgte die Inzision und Pusentleerung der Knoten am Hinterkopf ([Abb. 1]). Unter dem Verdacht einer bakteriellen Superinfektion wurde eine systemische Antibiose eingeleitet. Der Lokalbefund blieb jedoch weiterhin progredient. Anamnestisch war ambulant ein Pilzbefall festgestellt worden. Im Nativpräparat bestätigte sich dies in unserer Klinik nicht, jedoch konnte eine tiefe Mykose differenzialdiagnostisch noch nicht ausgeschlossen werden, da die Pilzkultur ausstand. Eine prophylaktische systemische Antimykotikagabe (Griseofulvin, später Itraconazol) erfolgte. Die Lokaltherapie erfolgte mit Ciclopirox-Creme. Der Hautbefund verschlechterte sich jedoch weiterhin. Es kam zur nekrotischen Einschmelzung der Kopfhaut und der Patient entwickelte Fieber. Aus diesem Grund wurde der Patient in der Allgemein- und Neurochirurgie vorgestellt und eine multiple Abszessoffenlegung mit Drainage durchgeführt.

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Abb. 1 Ulzeröses PG am Capillitium nach Inzision, radikaler Wundreinigung und Drainageeinlage zu Beginn des stationären Aufenthalts.

Im weiteren stationären Aufenthalt traten immer wieder intermittierend Fieberschübe und auch wieder im zunehmenden Ausmaß Durchfälle auf. Außerdem entwickelte er neue, nekrotisch abzedierende Herde am Rücken. Da die Pilzkultur nach 2 Wochen negativ war, wurde die antimykotische Therapie beendet. In einer ebenfalls durchgeführten Probebiopsie zeigte sich ein von Granulozyten, Lymphozyten und Histiozyten durchsetztes Bild ohne Myceliennachweis. So wurde nach Ausschluss von Differenzialdiagnosen und durch das klinische Bild die Diagnose eines PG gestellt. Nach Eingang des histologischen Befundes und Beurteilung der durchgeführten Diagnostik ([Tab. 1]) wurde eine Therapie mit 50 mg Solu Decortin H i. v. eingeleitet, die im weiteren Verlauf auf 80 mg gesteigert wurde. Außerdem wurde eine Re-Koloskopie angesetzt. Unter der diesmal gestellten Diagnose CU konnte eine Therapie mit Mesalazin 4 g/d eingeleitet werden.

Tab. 1 Tabellarische Auflistung der Diagnostik.
Diagnostik Befunde
Labor CRP 5,4 mg/dl; BSG 65/91 mm n. W.; Leukozyten 7,73/nl; Erythrozyten 3,69/pl; Hb 10,6 g/dl; Hkt 32,8 %; Thrombozyten 520/nl; Gesamt IgE 472 kU/l
Rheumaserologie ASL 998 IU/ml; Anti-DNase B ≤ 79 IU/ml
p-ANCA und c-ANCA negativ
Hämoccult positiv
Serum-Eiweiß-Elektrophorese Gesamteiweiß 5,8 g/dl; Albumin 36 %; α1-Globuline 8,1 %; α2-Globuline 15,6 %; β-Globuline 9,2 %; γ-Globuline 31,1 %
Immunstatus Leukozytose mit Neutrophilie, normale Lymphozytenzahl, Anzahl der gesamten T-Zellen (CD3) geringgradig erniedrigt, Anzahl der NK- Zellen (CD15/56) geringfügig erhöht, Zahl der T-Helferzellen (CD4) sowie der T-Suppressorzellen (CD8) unauffällig
Immunphänotypisierung stark reaktive Knochenmarksveränderungen mit gesteigerter Granulopoese
Durchflusszytometrie kein Anhalt für monoklonale B-Zellpopulation, überwiegend Granulozyten
Blutkultur, mikrobiologische Abstriche, mykologischer Befund steril
Re-Koloskopie aktive, langjährig bestehende CU
MRT/CT Schädel subkutane Nekroseareale bds occipital, multiple Lymphknoten nuchal und retroaurikulär
Histologie schwergradige ulzerierende, phlegmonöse, abszedierende, teilweise nekrotisierende Entzündung

Die Lokaltherapie am Kopf erfolgte mit nekrolytischen Externa und Wunddressings. Zusätzlich erfolgten im Rahmen des stationären Aufenthaltes weitere Nekroseabtragungen sowie Anlage einer Vakuumversiegelung an der Kopfhaut unter Antibiotikaprophylaxe.

Unter systemischen und topischen Therapiemaßnahmen sistierten die Durchfälle, die Wunden granulierten gut ([Abb. 2]), die Entzündungsparameter waren rückläufig und der Allgemeinzustand des Patienten besserte sich deutlich. Die Steroiddosis wurde allmählich auf 30 mg reduziert und eine Azathioprin-Therapie (100 mg 2 × 1/d) ergänzend eingeleitet. Die Mesalazin-Dosis wurde auf 3 g/d erniedrigt. Der Hautbefund besserte sich so weit, dass wir unseren Patienten nach 6 Wochen in die ambulante Betreuung entließen.

Ein halbes Jahr später stellen sich die Wunden reizlos dar ([Abb. 3]). Decortin wurde ausgeschlichen und die Azathioprin-Therapie fortgeführt (zurzeit bei 150 mg/d). Darunter traten keine weiteren Rezidive auf.

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Abb. 2 Ulzeröses PG am Capillitium. Gute Granulation der Wunden 2 œ Wochen später nach mehrfacher Abszessoffenlegung, Drainage, Nekroseabtragung und Vakuumversiegelung der Kopfhaut sowie einer systemischen Therapie mit Solu Decortin H und Mesalazin.

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Abb. 3 Ulzeröses PG am Capillitium. Atrophische Narbe 10 Monate nach systemischer Therapie mit Solu Decortin H, Azathioprin und Mesalazin.

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Diskussion

Das PG hat vier unterschiedliche klinische und histologische Varianten (ulzerös, pustulös, bullös und vegetierend), wobei das spezifische klinische Erscheinungsbild einen Schlüssel zu der zugrunde liegenden Erkrankung liefert [4] [8]. Das ulzeröse PG ist die am häufigsten vorkommende Variante [12] und ist zu > 70 % mit systemischen Erkrankungen assoziiert. Entzündliche Darmerkrankungen findet man in > 30 % der Fälle als zugrunde liegende Erkrankung [4]. Auch bei der pustulösen und der bullösen Form liegen in > 70 % assoziierte Erkrankungen vor, wobei die pustulöse Variante häufig im Zusammenspiel mit entzündlichen Darmerkrankungen auftritt [4].

Die Diagnose einer der vier Formen des PG basiert auf dem typischen klinischen Erscheinungsbild, der Histopathologie, dem Vorhandensein assoziierter Erkrankungen und dem Ausschluss anderer ulzerativer Prozesse, die ein ähnliches Erscheinungsbild zeigen.

Typische auszuschließende Differenzialdiagnosen sind beispielsweise Vaskulitis, Infektionen, ischämische oder venöse Ulzera etc. [4]. Aufgrund des typischen klinischen Erscheinungsbildes, der erstmalig aufgetretenen Symptomatik einer CU und der atypischen Lokalisation am Capillitium gehen wir in diesem Fall von einer ulzerösen Variante aus.

Die ulzeröse bzw. klassische Form präsentiert sich mit schmerzhaften, großflächigen Ulzera mit eitriger Basis und unterminiertem lividen Rand. Initiale HV wie entzündliche Pusteln oder Knoten zerfallen rasch nekrotisch und es bilden sich charakteristische Ulzera mit unterminiertem, bläulich-violettem, meist druckschmerzhaften Randwall, der häufig von einem Erythem und Ödem umgeben wird [4]. Am häufigsten sind die unteren Extremitäten und der Körperstamm betroffen [4] [6], in seltenen Fällen können auch atypische Lokalisationen wie der Kopf und Nacken [7] [14] sowie die Genitale [5] betroffen sein.

Die Histologie der frühen Stadien zeigt eine perivaskuläre und intramurale Lymphozyteninfiltration mit Neutrophilen und fibrinoider Nekrose. Fortgeschrittene Stadien sind charakterisiert durch Abszessformationen und „epithelial undermining” [6]. Mykologische und bakterielle Untersuchungen der Ulzera lassen keine ursächlichen Erreger erkennen. Die Histologie ist stets unspezifisch. Das PG ist eine klinische Diagnose.

Seltene Fälle mit PG der Kopfhaut wurden erstmalig 1948 [13], 1974 [7] und zuletzt 2005 [14] beschrieben. Ricketts weist schon 1948 darauf hin, dass eine adäquate Therapie der assoziierten Erkrankung obligat ist und es nur so zu einer langfristigen Besserung der HV mit rezidivfreiem Verlauf kommen kann. Er beschreibt einen Fall, bei dem sich ebenfalls kurze Zeit nach Erstdiagnose einer CU multiple rötliche Knoten und Pusteln am Nacken, Stirn, Brust und Rücken bildeten. Die Therapie mit strenger Diät kombiniert mit Antibiotikagabe blieb erfolglos. Die Anlage eines Ileostomas führte nur kurzfristig zur Besserung und es traten zirka ein Jahr später bei Wiederaufflammen der CU auch wieder ähnliche HV auf. Allein eine Kolektomie brachte langfristig Besserung [13]. Auch in unserem Fall führte erst eine systemische Glukokortikoidtherapie begleitet von einer Mesalazingabe speziell zur Behandlung der CU und eine spätere Azathioprinmedikation zur kompletten Remission. Zusammenfassend ist darauf hinzuweisen, dass sowohl Art als auch Schweregrad der assoziierten Erkrankung für das PG von prognostischer Bedeutung sind. In vielen Fällen führt die erfolgreiche Therapie der assoziierten Erkrankung zu einer Verbesserung oder kompletten Abheilung des PG [11].

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Literatur

  • 1 Wollina U. Pyoderma gangrenosum – a review.  Orphanet J Rare Dis. 2007;  15 19-27
  • 2 Wollina U. Clinical management of pyoderma gangrenosum.  Am J Clin Dermatol. 2002;  3 149-158
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  • 4 Conrad C, Trüeb R M. Pyoderma gangrenosum.  J Dtsch Dermatol Ges. 2005;  3 334-342
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  • 8 Powell F C, Su W P, Perry H O. Pyoderma gangrenosum: classification and management.  J Am Acad Dermatol. 1996;  34 395-409 ; quiz 410 – 412
  • 9 Powell F C, Perry H O. Pyoderma gangrenosum in childhood.  Arch Dermatol. 1984;  120 757-761
  • 10 Brunsting L A, Goeckermann W A, O'Leary P A. Pyoderma (ecthyma) gangrenosum: clinical and experimental observations in 5 cases occurring in adults.  Arch Derm Syph. 1930;  22 655-680
  • 11 Hasselmann D O, Bens G, Tilgen W, Reichrath J. Pyoderma gangrenosum: clinical presentation and outcome in 18 cases and review of the literature.  J Dtsch Dermatol Ges. 2007;  5 560-564
  • 12 Mlika R B, Riahi I, Fenniche S et al. Pyoderma gangrenosum: a report of 21 cases.  Int J Dermatol. 2002;  41 65-68
  • 13 Ricketts W E, Kirsner J B, Rothman S. Pyoderma gangrenosum in chronic non-specific ulcerative colitis; a report of three cases.  Am J Med. 1948;  5 69-75
  • 14 Poenitz N, Tadler D, Klemke C-D et al. Ulceration of the scalp: a unique manifestation of pyoderma gangrenosum.  J Dtsch Dermatol Ges. 2005;  3 113-116

Dr. med. Arna Shab

Klinik für Dermatologie und Allergologie
Dr. Horst-Schmidt-Klinik Wiesbaden

Aukammallee 39
65191 Wiesbaden

Email: Arna.Shab@HSK-Wiesbaden.de

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Literatur

  • 1 Wollina U. Pyoderma gangrenosum – a review.  Orphanet J Rare Dis. 2007;  15 19-27
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Dr. med. Arna Shab

Klinik für Dermatologie und Allergologie
Dr. Horst-Schmidt-Klinik Wiesbaden

Aukammallee 39
65191 Wiesbaden

Email: Arna.Shab@HSK-Wiesbaden.de

Zoom Image

Abb. 1 Ulzeröses PG am Capillitium nach Inzision, radikaler Wundreinigung und Drainageeinlage zu Beginn des stationären Aufenthalts.

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Abb. 2 Ulzeröses PG am Capillitium. Gute Granulation der Wunden 2 œ Wochen später nach mehrfacher Abszessoffenlegung, Drainage, Nekroseabtragung und Vakuumversiegelung der Kopfhaut sowie einer systemischen Therapie mit Solu Decortin H und Mesalazin.

Zoom Image

Abb. 3 Ulzeröses PG am Capillitium. Atrophische Narbe 10 Monate nach systemischer Therapie mit Solu Decortin H, Azathioprin und Mesalazin.