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Dr. Julia Röglin

Anamnese

Bei einer 55-jährigen Frau bestehen seit einigen Wochen Erosionen in der Wangenschleimhaut. Im Bereich des Stammes, mit thorakaler Betonung, zeigen sich im Verlauf schmerzhafte Erosionen und schlaffe Blasen.

Klinischer Befund

In der Mundschleimhaut bestehen schmerzende Erosionen ([Abb. 1]). In der Region der Lendenwirbelsäule sind Erosionen zu erkennen, teils abgeheilt, teils noch kleine schlaffe Blasen und Schuppen auf erythematösem Grund, begleitet von z. T. nässenden Krusten ([Abb. 2]).

Histologischer Befund

Suprabasale, langstreckige Akantholyse, regelrechte korbgeflechtartige Verhornung. Im Blasenlumen akantholytische, abgerundete Keratinozyten und eosinophile Granulozyten. Oberflächliches perivaskuläres und interstitielles lymphozytäres Infiltrat mit zahlreichen eosinophilen Granulozyten ([Abb. 3]).

Wie lautet die Diagnose?Welche Differenzialdiagnosen sind zu berücksichtigen?

(Auflösung nächste Seite)

Abb. 1 Erosionen in der Mundschleimhaut.

Abb. 2 Umschriebene Erosionen mit kleinen schlaffen Blasen auf erythematösem Grund und teils abgeheilte Herde.

Abb. 3 Wie lautet Ihre Diagnose?

Auflösung

Diagnose: Pemphigus vulgaris

Abb. 4 Immunperoxidasefärbung am Paraffinschnitt mit Nachweis von Pemphigus-Antikörpern mit typischem granulären Muster entlang der Zellgrenzen.

Differenzialdiagnosen: Morbus Hailey-HaileyPemphigus foliaceusMorbus Darier/Morbus GroverHerpesvirus-InfektionenSchleimhautpemphigoidParaneoplastischer PemphigusLineare IgA-DermatoseBullöses PemphigoidDermatitis herpetiformis

Kommentar: Bei schmerzhaften Erosionen einhergehend mit schlaffen Blasen und Erosionen am Integument, insbesondere an mechanisch belasteten Arealen und an der Kopfhaut, sollte in erster Linie an Pemphigus vulgaris gedacht werden. Histologisch findet sich eine suprabasale Akantholyse mit abgerundeten Basalzellen auf erhaltenen dermalen Papillen. Im Blasenlumen zeigen sich abgerundete akantholytische Zellen sowie eosinophile Granulozyten, jedoch keine Dyskeratosen. Ein Diagnosenachweis erfolgt mittels indirekter und direkter Immunfluoreszenz.

In der direkten Immunfluoreszenz erfolgt der Nachweis von gewebegebundenen Antikörpern mit interzellulären Ablagerungen von IgG, manchmal auch geringe Ablagerungen von C3 ([Abb. 4]). In der indirekten Immunfluoreszenz zeigen sich im Serum der Patienten IgG-Antikörper gegen die epidermalen Cadherine Desmoglein 3 und 1. Durch den ELISA-Test mit rekombinanten Desmoglein 3 und 1 lassen sich die zur Diagnoseabgrenzung relevante Pemphigus-Antikörper darstellen. Die im Serum nachgewiesene Autoantikörperkonzentration (ELISA-Titer und Serumtiter der indirekten Immunfluoreszenz) korreliert meist gut mit der Krankheitsaktivität.

Durch eine komplette klinische, histologische und immunpathologische Diagnostik ist Pemphigus vulgaris von anderen bullösen Dermatosen klar abzugrenzen.